2008 Fiscal Year Annual Research Report

若年性心臓突然死の国際比較II-Brugada症候群との関連性

Research Project

Project/Area Number	20406020
Research Institution	Keio University
Principal Investigator	藤田眞幸 Keio University, 医学部, 教授 (00211524)
Co-Investigator(Kenkyū-buntansha)	中嶋克行群馬大学, 共同研究イノベーションセンター, 客員教授 (10444051) 大澤資樹東海大学, 医学部, 教授 (90213686)
Keywords	ポックリ病 / Lai-Tai / 突然死 / 冠動脈攣縮 / 動脈硬化 / 不整脈 / Brugada症 / 脂質代謝
Research Abstract	これまで、ポックリ病では、強い冠状動脈の攣縮作用を有する、レムナントリポ蛋白(RLP-TG, RLP-C)の高い場合が多くみられ、これがこの病気の原因の1つであることが明らかにされている(武市・中島ら)。一方、ポックリ病の1/3程度には、血中レムナント濃度が高くない事例が含まれており、遺伝性致死性不整脈の可能性が、近年注目されてきている。その中でも、Brugada症候群はその有力候補であり、我々はその解析を進めてきた。現在のところ、28エクソンのうち、約1/3の塩基配列を決定しているが、約20例でアミノ酸の置換する変異が見出された。平成21年度は、全症例につき、全エクソンの塩基配列解析・変異例での機能解析を行う予定である。ポックリ病は、日本以外にも東南アジアに多いことが知られている。そこで、本年度は、タイ王国のChulalongkorn大学医学部法医学教室、Nantana Sirisup准教授、Panuwat Chutivongse医師を訪問し、同大学において、Pokkuri Death Syndromeと題する講演を行い、今後の共同研究を行う約束を取り交わした。また、両施設で共通の試料の収集・処理方法のマニュアルを作成し、技術指導を行った。タイにおける実状について討論を行ったところ、同国では、Brugada症候群の心電図を示す者が人口の1〜3%と多いことや、同大学では年間50例近くの若年者突然死例があることが明らかとなった。以上のほか、本年度は、ポックリ病事例では他の事例と比較して冠動脈が細いという特徴があることや、ポックリ病に関する脂質解析の結果について報告した。また、ポックリ病に関する総説をまとめ、投稿準備中である。