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2008 Fiscal Year Annual Research Report

老人性全身性(心)アミロイドーシスの簡便かつ非侵襲的な診断法の確立に関する研究

Research Project

Project/Area Number 20590820
Research InstitutionShinshu University

Principal Investigator

池田 修一  Shinshu University, 医学部, 教授 (60135134)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 矢崎 正英  信州大学, 医学部附属病院, 講師 (70372513)
小山 潤  信州大学, 医学部附属病院, 講師 (10303463)
Keywords老人性アミロイドーシス / 心アミロイドーシス / トランスサイレチン / アミロイド / アミロイドーシス / 手根管症候群
Research Abstract

申請者が過去2年間に、生検組織におけるtransthyretin(TTR)由来アミロイドの沈着検出とTTR遺伝子に変異がないことを証明することで老人性全身性アミロイドーシスと確定診断した患者は14名(年齢67〜97歳、男女比:10:4)であった。臨床的には全例で心病変を認めたが、5例で両側の手根管症候群が先行していた。本疾患が60歳代から発症しうること、手根管症候群が初発症状となりうることが見出されたことが新たな知見であった。6例で腹壁の皮膚生検を施行して、5例でアミロイド沈着を証明した。このアミロイドはCongo red色素との親和性が弱く、偏光は微弱であったが免疫組織化学的染色では抗TTR抗体で特異的に染色された。また沈着部位が真皮深層の脂肪組織に限局していた。皮膚は全身性アミロイドーシスの生検部位として適しており、真皮表層の結合織、汗腺周囲などにアミロイド沈着を検出しやすいが、本研究の対象である老人性全身性アミロイドーシスではこれらの部位にはアミロイド沈着が見られなかった。いずれにしても腹壁の皮膚生検が老人性全身性アミロイドーシスの確定診断に際して、心筋生検に代わりうることが示唆される結果が得られた。

  • Research Products

    (12 results)

All 2008

All Journal Article (8 results) (of which Peer Reviewed: 8 results) Presentation (4 results)

  • [Journal Article] Cortical petechial hemorrhage subarachnoid hemorrhage and corticosteroid-responsive leukoence phalopathy in a patient with cerebral amyloid angiopathy.2008

    • Author(s)
      Machida K, et al
    • Journal Title

      Amyloid 15

      Pages: 60-64

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Nephrotic syndrome due to primary systemic AL amyloidosis, successfully treated with VAD (vincristine, doxorubicin and dexamethasone)alone.2008

    • Author(s)
      Matsuda M, et al
    • Journal Title

      Intern Med 47

      Pages: 543-549

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] AL amyloidosis manifesting as systemic lymphadenopathy.2008

    • Author(s)
      Matsuda M, et al
    • Journal Title

      Amyloid 15

      Pages: 117-124

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] AH amyloidosis associated with animaiunoglobulin heavy chain variable region(VHI)fragment : A case report.2008

    • Author(s)
      Miyazaki D, et al
    • Journal Title

      Amyloid 15

      Pages: 125-128

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Ten-year follow-up of peripheral nerve function in patients with familial amyloid polyneuropathy after liver transplantation.2008

    • Author(s)
      Shimo jima Y, et al
    • Journal Title

      J Neurol 255

      Pages: 1220-1225

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Amyloidogenic transthyretin Val30Met homozygote showing unusually early-onset familial amyloid polyneuropathy.2008

    • Author(s)
      Tojo K, et al
    • Journal Title

      Musele Nerve 37

      Pages: 796-803

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Marked regression of abdominal fat amyloid in patients with familial amyloid polyneuropathy during long-term follow-up after liver transplantation.2008

    • Author(s)
      Tsuchiya A, et al
    • Journal Title

      Liver Transpl 14

      Pages: 563-570

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Non-senile witd-type transthyret in systemic amyloidosis presenting as bilateral carpal tunnel syndrome.2008

    • Author(s)
      Kodaira M, et al
    • Journal Title

      J Peripher Nerv Syst 13

      Pages: 148-150

    • Peer Reviewed
  • [Presentation] The cintribution of witd-type TTR to abdominal fat amyloid in FAP patients : an age-related cange.2008

    • Author(s)
      Tsuchiya-Suzuki A, et al
    • Organizer
      XIIth International Symposium on Amyloidosis
    • Place of Presentation
      King's College London, UK
    • Year and Date
      20080902-20080905
  • [Presentation] TTR-derived amyloid deposit ion on punched skin biopsy in patients with senile systemic amyloidosis.2008

    • Author(s)
      Ikeda S, et al
    • Organizer
      XIIth International Symposium on Amyloidosis
    • Place of Presentation
      King's College London, UK
    • Year and Date
      20080902-20080905
  • [Presentation] Diagnosis and treatment of systemic amyloidosis.2008

    • Author(s)
      池田修一
    • Organizer
      第31回日本基礎老化学会シンポジウム
    • Place of Presentation
      長野県松本文化会館
    • Year and Date
      20080612-20080613
  • [Presentation] 野生型トランスサイレチン由来アミロイドに伴う手根管症候群の臨床像検討2008

    • Author(s)
      小平農, 他
    • Organizer
      第49回日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      パシフイコ横浜
    • Year and Date
      20080515-20080517

URL: 

Published: 2010-06-11   Modified: 2016-04-21  

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