2010 Fiscal Year Annual Research Report
| Project/Area Number |
20591262
|
|---|
| Research Institution | Tokai University |
|---|
Principal Investigator |
矢部 みはる 東海大学, 医学部, 准教授 (40172514)
|
|---|
| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
矢部 普正 東海大学, 医学部, 准教授 (70220217)
|
|---|
| Keywords | 先天性骨髄不全 / 造血細胞移植 / ファンコニ貧血 / 遺伝子診断 / 発癌 / 妊孕能 |
|---|
| Research Abstract |
1. 2011年3月までに新たに13例の骨髄不全症の症例紹介があり、うちFanconi貧血(FA)4例を染色体解析および遺伝子検査を含めた解析で診断した。2例はdyskeratosis congenital(DC)、2例は分類不能先天性骨髄不全症(CBMFS)であった。造血細胞移植(HSCT)はFA:1例、DC:2例の3例に行われた。FA症例の移植後の出産例を報告した。
2. 皮膚・骨髄の線維芽細胞培養はFAやDCの各2症例で行われ、東海大学の研究資源バンクで保存を行った。
3. 小児・青年期発症の再生不良性貧血(AA)や骨髄異形成症候群(MDS)などの骨髄不全症における急性骨髄性白血病(AML)や固形腫瘍の発癌について検討しFAが91例、FA以外のCBMFSが34例、20歳までに発症した後天性骨髄不全症(ABMFS)が64例で、計189例を対象とした。FA群の91例中28例がMDSを発症し、うち8例がAMLへ進行した。82例がHSCT(中央値8.7歳)をうけ、4例のMDS/AML例を含む7例が移植後に固形腫瘍を発症した(移植後10ヶ月:子宮頚部上皮内癌、11ヶ月:Tリンパ腫、8年:舌癌、12年:肝癌、12年:褐色細胞腫、13年:口腔内癌、12年:食道癌+15年:舌癌)。CBMFS群の34例中12例がMDSを発症したが、AMLへ進行した例はみられなかった。2例がAAを発症した後に固形腫瘍を発症し(15歳:脳腫瘍、28歳:舌癌)、その後MDSを合併した。24例にHSCT(中央値6.3歳)が施行され、MDS症例の1例が移植後に固形腫瘍を発症した(移植後1年:脳腫瘍)。ABMFS群では64例中10例にMDSを認め、その8例がSAAから移行した。6例は免疫抑制剤使用後で、5例にモノソミー7の染色体異常がみられ、うち1例がAMLへ進行した。別のSAA症例の1例が固形腫瘍を発症し(16歳:直腸癌)、ほぼ同時期にMDSを合併した。HSCT(中央値12.4歳)は60例に行われ、移植後の固形腫瘍は認めていない。小児・青年期発症の骨髄不全症においては、先天性群でAMLや固形腫瘍のリスクが高く、MDS発症例での固形腫瘍の合併が多くみられた。移植後も二次癌の可能性をふまえたフォローアップ体制が重要である。
|
Research Products
(17 results)
-
-
-
[Journal Article] Fertility recovery and pregnancy after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in Fanconi anemia patients2010
Author(s)
abhan SK, Bitencourt M, Duval M, Abecasis M, Dufour C, Boudjedir K, Rocha V, Socie' G, Passweg J, Goi K, Sanders J, Snowden J, Yabe H, Pasquini R, Gluckman E
-
Journal Title
Haematologica
Volume: 95
Pages: 1783-1787
Peer Reviewed
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
