2022 Fiscal Year Annual Research Report
Binaural brain mechanism of bilateral cochlear implants with auditory neuropathy
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20K09723
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| Research Institution | 独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター) |
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Principal Investigator |
加我 君孝 独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター), その他部局等, 名誉臨床研究センター長 又はセンター長 (80082238)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
南 修司郎 独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター), その他部局等, 医長 (00399544)
細谷 誠 慶應義塾大学, 医学部(信濃町), 助教 (30645445)
榎本 千江子 独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター), その他部局等, 研究員 (70466241)
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| Project Period (FY) |
2020-04-01 – 2023-03-31
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| Keywords | auditory neuropathy / 両耳聴 / 人工内耳 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
1996年に新しい聴覚障害として研究代表者の加我がAuditory Nerve Disease (AND)、米国のStarrがAuditory Neuropathy (AN)としてそれぞれ発表したが、現在では同一の新しい聴覚障害として世界的に認知されている。また2008年には本疾患の先天性障害について、米国のNorthernらがAuditory Neuropathy Spectrum Disorders (ANSD)として提案した。現在、ANSDの効果的な治療の主たる方法は両側人工内耳手術である。しかし、ANSDはsynaptopathyとneuropathyの少なくとも2つのタイプがあり、両耳聴が中枢聴覚で成立しているか全く不明で、単耳聴と両耳聴成立の有無を明らかにすることに取り組んだ。
ANの確定診断例で人工内耳手術例の症例数は、片側手術例が幼小児10例、成人4例、両側手術例が幼小児19例、成人例1例である。その中で同意の得られた本研究の対象症例の先天性難聴群4例、後天性難聴群11例について、①3桁の数字によるDichotic Listening Test (DLT)による両耳分離能検査と②音像定位検査による両耳融合能検査を実施し、両耳聴が実現されているか研究した。その結果、両耳聴は①のDLTも②の方向感検査も成立することがわかった。①のDLTは手術の新しい耳の正答率が低く、②の方向感は両群とも音圧差（IID）は成立するが、時間差（ITD）は先天性群では成立せずスケールアウトで、後天性群では8例中1例のみスケールアウトであった。すなわち先天性群は後天性群に比べ方向感能力の獲得にはハンディがあることがわかった。
先天性のANSDの就学児6例に対し純音刺激を与え左右別々に反応閾値を調べた。両耳とも閾値は20～25dBで良好であった。両側人工内耳を装用する先天性難聴児で9～10歳を迎え、両耳聴検査が可能な症例がAN症例を含め研究への参加が可能となってきたので、今後も本研究を継続の予定である。
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