2021 Fiscal Year Research-status Report
ヒトプリオン病における異常プリオン蛋白質の非中枢神経組織への広がりの解明
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20K16183
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| Research Institution | Aichi Medical University |
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Principal Investigator |
赤木 明生 愛知医科大学, 付置研究所, 講師 (10804239)
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| Project Period (FY) |
2020-04-01 – 2024-03-31
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| Keywords | プリオン病 / プリオン仮説 / 非中枢神経組織 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
我々は、プリオン病における異常プリオン蛋白質（PrP）がどこから、どのように広がっているのかを解明するために、特に非中枢神経組織であり、支配神経と被支配筋である三叉神経節と側頭筋におけるPrPの有無と局在を検討している。
今年度は、まず昨年度に引き続き、プリオン病7例の三叉神経節、三叉神経、側頭筋をそれぞれ解析した。ヘマトキシリンエオジン染色とクリューバー・バレラ染色による観察では、神経細胞脱落や髄鞘淡明化は認めない。側頭筋には異常を認めない。PrP免疫染色では、三叉神経節、三叉神経、側頭筋のいずれにも異常PrP沈着は認められない。これまでに解析した症例の中には、三叉神経に異常PrP沈着を認める症例が散見されており、その差異について今後検討していく。
次に、三叉神経の異常PrP沈着をより詳細に検討するために、プリオン病の電子顕微鏡解析を行った。プリオン病の電子顕微鏡による観察は近年ほとんど報告がない。プリオン病の電子顕微鏡による観察の習熟のために、まず遺伝性プリオン病の皮質の解析を行った。その結果、プリオン病の病理学的特徴である空胞形成が、シナプスのみならず軸索や神経細胞体内にもみられることが明らかになった。今後はこの手法を用いて、三叉神経で異常PrPがどこにどのように沈着しているのかを明らかにしていくとともに、プリオン病の病理学的進行についても考察していく。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
まず、これまでの成果を第62回日本神経病理学会総会学術研究会で発表した（優秀日本語展示賞受賞）。
症例は順調に集まっており、解析を進めている。
プリオン病の電子顕微鏡の報告は、近年ほとんどなされておらず、技術的に習熟して解析を進めている。
今年度は12例の新規のプリオン病の剖検を行い、前例で三叉神経、三叉神経節、側頭筋を採取した。
以上から、本研究はおおむね順調に進行している。
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| Strategy for Future Research Activity |
今後は、第一にさらなる症例の蓄積を図っていく。第二に三叉神経に異常PrP蓄積を認める症例と認めない症例の差異を明らかにしていく。第三に三叉神経の電子顕微鏡観察を行い異常PrPの沈着をより詳細に検討する。
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| Causes of Carryover |
プリオン病の剖検から標本作成まではおおむね1年程度を要する。
昨年度はプリオン病の剖検件数が少なかった。そのため、次年度使用額が生じた。
今年度はプリオン病の剖検が12例あり、標本作成費が必要である。また、電子顕微鏡による観察を積極的に進めていくため、そのための器具の購入が必要である。
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Research Products
(3 results)
