Stevens-Johnson症候群気道粘膜障害における自己免疫機序の解明

2020 Fiscal Year Research-status Report

• Project/Area Number: 20K17188
• Research Institution: Kyoto Prefectural University of Medicine
• Principal Investigator: 金子 美子 京都府立医科大学, 医学(系)研究科(研究院), 助教 (30768825)
• Project Period (FY): 2020-04-01 – 2023-03-31
• Keywords: Stevens-Johnson症候群 / 腫瘍随伴天疱瘡 / 閉塞性細気管支炎

Outline of Annual Research Achievements

本研究は、おもに血液悪性腫瘍に合併する腫瘍随伴天疱瘡（PNP）と薬剤に起因し発症する稀少疾患で重症薬疹であるStevens-Johnson症候群 (SJS)およびその重症型である中毒性表皮壊死融解症 (TEN)の類似性に着目し、その臨床背景にある免疫学的機序の共通性を明らかにすることで、稀少難病である　SJS/TENの病態解明の糸口とすることを目的とする。慢性呼吸器合併症をもつSJS/TEN患者を対象に、PNPに関連自己抗体(抗Dsg3/1抗体、プラキンファミリー蛋白抗体）の血清免疫学的検討を予定する。本年は当院眼科SJS外来通院中、もしくはSJS患者会の患者でSJS/TEN発症以来持続的に呼吸器症状を有する患者を、SJS呼吸器外来診察時に同意取得・患者集約を行い、血液検体の収集を行う計画であったが、COVID感染症蔓延・定期外来受診控えの影響があり集約が遅れている。しかし現在3名の呼吸器症状を持つSJS/TEN患者の検体収集を行い、引き続き次年度以降も診療を通じて集約に努める。同時に上記血清学的検討を進める予定である。

Current Status of Research Progress

3: Progress in research has been slightly delayed.

Reason

本学は2018年よりSJS/TEN呼吸器併存症臨床研究(ERB-C-1245京都府立医科大学承認)を実施し、当院SJS/TEN専門外来・患者会を通じてSJS/TEN呼吸器合併症を有する患者の診療を行っている。本年は検体収集を予定したが、社会状況（COVID-19感染症蔓延）によりSJS/TEN患者の定期外来通院が減少したため患者集約が予定よりも遅れた。

Strategy for Future Research Activity

引き続き次年度以降も診療を通じて検体収集を行い、上記検討を進める予定である。ELISA法にて抗エンボプラキン抗体、抗ペリプラキン抗体、抵デスモプラキン抗体、抗Dsg3/1抗体を測定する。

Research Products

• [Journal Article] Respiratory complications of Stevens-Johnson syndrome (SJS): 3 cases of SJS-induced obstructive bronchiolitis (2020)
  • Author(s): Kaneko Y, Seko Y, Sotozono C, Ueta M, Sato S, Shimamoto T, Iwasaku M, Yamada T, Uchino J, Hizawa N, Takayama K
  • Journal Title: Allergology International. Volume: 14 Pages: 465-467
  • DOI: 10.1016/j.alit.2020.01.003
  • Peer Reviewed / Open Access
• [Presentation] Stevens-Johnson症候群（SJS）呼吸器合併症3症例の知られざる実態 (2020)
  • Author(s): 金子美子 瀬戸友利恵 外園千恵 杉本匠 菅佳史 齋ノ内玲 片山勇輝 田中里美 森本健司 嶋本貴之 岩破將博 山田忠明 内野順治 髙山浩一
  • Organizer: 第60回日本呼吸器学会総会 ( online開催)
• [Presentation] Respiratory complications of Stevens-Johnson syndrome(SJS) 3 cases of SJS-induced obstructive bronchiolitis (2020)
  • Author(s): Yurie Seto, Yoshiko Kaneko, Chie Sotozono, Mayumi Ueta, Satoshi Sato, Hiroshi Date, Akihiko Yoshizawa, Takayuki Shimamoto, Masahiro Iwasaku, Tadaaki Yamada, Junji Uchino, Nobuyuki Hizawa, Koichi Takayama
  • Organizer: JSA/WAO Joint Congress 2020 (online開催)
  • Int'l Joint Research