2011 Fiscal Year Annual Research Report
線維芽細胞増殖因子23によるミネラル代謝調節機構の解明
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21390284
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| Research Institution | The University of Tokyo |
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Principal Investigator |
福本 誠二 東京大学, 医学部附属病院, 講師 (30202287)
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| Keywords | FGF23 / 低リン血症 / くる病 |
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| Research Abstract |
線維芽細胞増殖因子(fibroblast growth factor:FGF)23は、骨により産生され、腎臓でKloth-FGF受容体複合体に結合することにより、血中リンと1,25-水酸化ビタミンD[1,25(OH) _2D]濃度を低下させるホルモンである。従来過剰なFGF23活性により、X染色体優性低リン血症性くる病/骨軟化症、常染色体優性低リン血症性くる病/骨軟化症、常染色体劣性低リン血症性くる病/骨軟化症や腫瘍性くる病/骨軟化症などの低リン血症を特徴とする疾患が、逆にFGF23作用障害により家族性高リン血症性腫瘍状石灰沈着症が惹起されることが明らかにされていた。我々は高FGF23血症を示す低リン血症性くる病患者の解析から、ENPP1遺伝子異常による常染色体劣性低リン血症性くる病患者が本邦にも存在することを報告した。また、X染色体優性低リン血症性くる病/骨軟化症の動物モデルであるHypマウスにおいてFGF23活性を阻害することが、本マウスの低リン血症や骨成長障害、くる病所見を改善させることに加え、筋力、自発運動も増加させることを見いだした。これらの結果から、FGF23作用の調節がリン代謝異常症の新たな治療法となる可能性が明らかとなった。
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Research Products
(4 results)
