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2010 Fiscal Year Annual Research Report

家族性アミロイドポリニューロパチーのアミロイド沈着機構の解明と治療への応用

Research Project

Project/Area Number 21591076
Research InstitutionNagoya University

Principal Investigator

小池 春樹  名古屋大学, 医学部附属病院, 病院助教 (80378174)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 伊藤 瑞規  名古屋大学, 大学院・医学系研究科, 特任助教 (50437042)
飯島 正博  名古屋大学, 大学院・医学系研究科, COE特任助教 (40437041)
田中 章景  名古屋大学, 大学院・医学系研究科, 准教授 (30378012)
Keywordsアミロイド / トランスサイレチン / 家族性アミロイドポリニューロパチー / 多発神経炎
Research Abstract

過去に名古屋大学神経内科に依頼のあった神経生検を通じて診断した症例および剖検例を用いてFAP ATTR Va130Metの臨床病理学的特徴の検討を行った.また,非集積地の高齢発症FAP ATTR Va130Met(50歳以上発症)に関して,追跡可能な症例の予後を調査し,自然歴を検討した.これらの調査から,非集積地の高齢発症FAP ATTR Va130Metは,従来からの集積地の若年発症例に比べ,1.家族歴を有さない例が多い,2.自律神経症状が明らかでない,3.解離性感覚障害を有さない,4.大多数の例が男性である,5.世代を経るごとに発症年齢が早発化する表現促進現象(anticipation)を認めない,6.心不全をきたしやすいなどの点が異なることが確認された.病理学的にも,アミロイドーシスに特徴的といわれる小径線維優位の軸索障害をきたさない例が多く,電子顕微鏡観察下でのアミロイドの形態も集積地例とは異なっていた.末梢神経系と一般臓器におけるアミロイドのコンゴレッドおよびトランスサイレチンに対する染色性とコンゴレッド染色性でみられる複屈折性は,非集積地の高齢発症例では集積地の若年発症例に比べて軽度であった.また,家族歴を認めなかった症例の検討では,約半数の例が慢性炎症性多発性脱髄性根神経炎(CIDP)と診断され,治療も行われていた例も認めた.また,生検標本の検索ではアミロイド沈着を認めない例も存在した.以上の結果から,非集積地の高齢発症のFAP ATTR Va130Metは,従来からの集積地の症例とは異なる臨床病理像を呈するため,高齢者の原因不明のニューロパチーではFAP ATTR Va130Metの可能性を積極的に疑う必要があると考えられた

  • Research Products

    (16 results)

All 2011 2010

All Journal Article (16 results) (of which Peer Reviewed: 13 results)

  • [Journal Article] Acute superficial sensory neuropathy with generalized anhidrosis, anosmia, and ageusia.2011

    • Author(s)
      Miyazaki Y, Koike H, Ito M, Atsuta N, Watanabe H, Katsuno M, Kusunoki S, Sobue G.
    • Journal Title

      Muscle Nerve

      Volume: 43 Pages: 286-288

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Paraneoplastic neuropathy.2011

    • Author(s)
      Koike H, Sobue G.
    • Journal Title

      Handb Clin Neurol

      Volume: In press

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Polymorphism of transient axonal glycoprotein 1 in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.2011

    • Author(s)
      Iijima M, Koike H, Katsuno M, Sobue G.
    • Journal Title

      J Peripher Nerv Syst

      Volume: in press

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Central nervous system invoivement in n-hexane polyneuropathy demonstrated by MRI and proton MR spectroscopy.2011

    • Author(s)
      Hashizume A, Koike H, Kawagashira Y, Banno H, Suzuki K, Ito M, Katsuno M, Watanabe H, Tanaka F, Naganawa S, Kaneko R, Ishii A, Sobue G.
    • Journal Title

      Clin Neurol Neurosurg

      Volume: in press

  • [Journal Article] Skin biopsy is usefui for the antcmortem diagnosis of neuronal intranuclear inclusion disease.2011

    • Author(s)
      Sone J, Tanaka F, Koike H, Inukai A, Katsuno M, Yoshida M, Watanabe H, Sobue G.
    • Journal Title

      Neurology

      Volume: in press

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Systemic but asymptomatic transthyretin amyloidosis 8 years after domino liver transplantation. J Neurol Neurosurg Psychiatry.2011

    • Author(s)
      Koike H. Kiuchi T, Iijima M, Ueda M, Ando Y, Morozumi S, Tomita M, Kawagashira Y, Watanabe H, Katsuno M, Shimoyama Y, Okazaki Y, Kamei H, Sobue G.
    • Journal Title

      J Neurol Neurosurg Psychiatry

      Volume: in press

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] 膠原病における神経病理末梢神経2010

    • Author(s)
      小池春樹, 祖父江元
    • Journal Title

      日本内科学会雑誌

      Volume: 99 Pages: 1853-1857

  • [Journal Article] 末梢神経障害抗アセチルコリン受容体抗体陽性の自律神経傷害性ニューロパチー2010

    • Author(s)
      小池春樹, 祖父江元
    • Journal Title

      Annual review神経

      Pages: 223-228

  • [Journal Article] Clinicopathological features of acute autonomic and sensory neuropathy.2010

    • Author(s)
      Koike H, Atsuta N, Adachi H, Iijima M, Katsuno M, Yasuda T, Fukada Y, Yasui K, Nakashima K, Horiuchi M, Shiomi K, Fukui K, Takashima S, Morita Y, Kuniyoshi K, Hasegawa Y, Toribe Y, Kajiura M, Takeshita S, Mukai E, Sobuc G.
    • Journal Title

      Brain

      Volume: 133 Pages: 2881-2896

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Expanding the concept of inflammatory neuropathies.2010

    • Author(s)
      Koike H, Sobue G.
    • Journal Title

      Brain

      Volume: 133 Pages: 2848-2851

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Slowly progressive autonomic neuropathy with antiganglionic acetylcholine receptor antibody.2010

    • Author(s)
      Koike H, Koyano S, Morozumi S, Kawagashira Y, Iijima M, Katsuno M, Hattori N, Vernino S, Sobue G.
    • Journal Title

      J Neurol Neurosurg Psychiatry

      Volume: 81 Pages: 586-587

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Diagnosis of familial amyloid polyneuropathy : wide-ranged clinicopathological features.2010

    • Author(s)
      Koike H, Sobue G.
    • Journal Title

      Expert Opin Med Diagn

      Volume: 4 Pages: 323-331

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Morphological progression of myelin abnormalities in IgM-monoclonal gammopathy of undetermined significance anti-myelin-associated glycoprotein neuropathy.2010

    • Author(s)
      Kawagashira Y, Koike H, Tomita M, Morozumi S, Iijima M, Nakamura T, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.
    • Journal Title

      J Neuropathol Exp Neurol

      Volume: 69 Pages: 1143-1157

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] IgM MGUS anti-MAG neuropathy with predominant muscle weakness and extensive muscle atrophy.2010

    • Author(s)
      Kawagashira Y, Kondo N, Atsuta N, Iijima M, Koike H, Katsuno M, Tanaka F, Kusunoki S, Sobue G.
    • Journal Title

      Muscle Nerve

      Volume: 42 Pages: 433-435

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Differential response to intravenous immunoglobulin (IVIg) therapy among multifocal and polyneuropathy types of painful diabetic neuropathy.2010

    • Author(s)
      Kawagashira Y, Watanabe H, Morozumi S, Iijima I, Koike H, Hattori N, Sobue G.
    • Journal Title

      J Clin Neurosci

      Volume: 17 Pages: 1003-1008

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Pyramidal tract involvement in Guillain-Barre syndrome associated with anti-GM1 antibody.2010

    • Author(s)
      Tomita M, Watanabe H, Morozumi S, Kawagashira Y, Iijima M, Nakamura T, Katsuno M, Koike H, Hattori N, Hirayama M, Kusunoki S, Sobue G.
    • Journal Title

      J Neurol Neurosurg Psychiatry

      Volume: 81 Pages: 583-585

    • Peer Reviewed

URL: 

Published: 2012-07-19  

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