• Search Research Projects
  • Search Researchers
  • How to Use
  1. Back to project page

2010 Fiscal Year Annual Research Report

DisulfiramによるMenkes病の新規治療法確立

Research Project

Project/Area Number 21791011
Research InstitutionTeikyo University

Principal Investigator

藤澤 千恵  帝京大学, 医学部, リサーチフェロー (10393000)

KeywordsMenkes病 / disulfiram / 銅代謝 / macularマウス / 治療 / 銅酵素活性
Research Abstract

Menkes病(Menkes kinky hair disease, trichopoliodystrophy)はX染色体劣性遺伝形式をとる先天性銅代謝異常症で、男児18万人に1人の頻度で発症する。本研究の目的はMenkes病の治療法を開発し、有効な治療法を確立することである。本年度はDEDTCのダイマーであり、すでに医薬品として認可されているdisulfiramを使用して臨床での応用を念頭に、macularマウスにdisulfiramと銅の併用療法を検討した。Menkes病患者に対する臨床応用を可能とするため、銅を皮下注射、disulfiramを経口投与した。投与計画は生後4~5日で銅を50μg皮下注射した後、週1回銅を10μg皮下注射するとともにdisulfiram 0.3mg/g body weightの経口投与を短期間群2ヶ月、長期間群6ヵ月投与を行った。コントロールにはmacularマウスにdisulfiramの代わりにDDWの経口投与を行った。各期間終了後にdisulfiramの効果を検討した。その結果、生後2ヶ月における体重はdisulfiram群において有意に体重の増加が認められた。各臓器の銅濃度測定を行った結果、短期間、長期間ともに大脳、小脳でdisulfiram群で有意に増加していた。Cytochrome o oxidase活性については短期間においてdisulfiram群で酵素活性が認められた。また、短期間、長期間投与における副作用は組織学的に認められなかった。
これらの結果からdisulfiramがMenkes病患者に有用な治療方法である可能性が示唆された。

  • Research Products

    (2 results)

All 2010

All Presentation (2 results)

  • [Presentation] Effect of copper and Disulfiram combination therapy on the macular mouse, an animal model of Menkes disease2010

    • Author(s)
      ワッタナポンペットパラシット、吉野美香、藤澤千恵、小川英伸、児玉浩子
    • Organizer
      第2回メタロミクス研究フォーラム
    • Place of Presentation
      京都薬科大学愛学館
    • Year and Date
      2010-11-02
  • [Presentation] Effect of copper and Disulfiram combination therapy on the macular mouse, an animal model of Menkes disease2010

    • Author(s)
      ワッタナポンペットパラシット、吉野美香、藤澤千恵、小川英伸、児玉浩子
    • Organizer
      第52回日本先天代謝異常学会総会・第9回アジア先天代謝異常症シンポジウム
    • Place of Presentation
      大阪国際会議場
    • Year and Date
      2010-10-21

URL: 

Published: 2012-07-19  

Information User Guide FAQ News Terms of Use Attribution of KAKENHI

Powered by NII kakenhi