2023 Fiscal Year Annual Research Report
Elucidation of the pathogenic mechanism and treatment strategy for autoimmune GFAP astrocytopathy
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21K07457
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| Research Institution | Gifu University |
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Principal Investigator |
木村 暁夫 岐阜大学, 大学院医学系研究科, 准教授 (00362161)
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| Project Period (FY) |
2021-04-01 – 2024-03-31
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| Keywords | 自己免疫性脳炎 / GFAP / 髄膜脳炎 / 髄膜脳脊髄炎 / 自己抗体 / 免疫療法 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
本年度，自己免疫性GFAPアストロサイトパチーが疑われた449名の神経疾患患者の脳脊髄液を用い，CBAとTBAによりGFAP抗体を測定した．105名の抗体陽性患者を新たに同定し，この中の36名の臨床データを解析した．年齢の中央値は61歳で男性が81%を占めた．臨床病型は，髄膜脳炎が64%，髄膜脳脊髄炎が33%であった．腫瘍の合併率は14%であった．発症から医療機関受診までの中央値は10日で，初発症状として、全身倦怠感67%，発熱61%，食思不振56%，頭痛50%を認めた．経過中に，意識障害64%，腱反射亢進56%，排尿障害53%，髄膜刺激徴候50%，運動失調47%，認知機能障害47%，振戦42%，ミオクローヌス39%を認めた．SIADHによると思われる低ナトリウム血症を56%に認めた．脳脊髄液検査では，97%の患者で単核球主体の細胞数の増加と蛋白量の上昇を認め，中央値が54cells/μLと132mg/dLであった．同時血糖測定を行った29名中21名（72%）の脳脊髄液で糖値が血糖の1/2未満に低下した．オリゴクローナルバンド陽性率は67%であった．その他の抗神経抗体としてNMDAR抗体，MOG抗体，Caspr2抗体合併例をそれぞれ1名ずつ認めた．頭部MRI検査では，72%の患者で異常所見を認め，側脳室周囲に放射状に拡がる線状造影病変を42%の患者で確認した．脊髄MRI検査では，施行した患者の中の32%に髄内異常信号を認め，この中の70%が連続する長大な脊髄病変であった．94%の患者で免疫療法が施行された．ステロイドパルス89%，IVIg19%，血液浄化療法17%に施行された．後療法として83%の患者で経口ステロイド薬を使用した．14%の患者に人工呼吸器を必要とした．入院時mRSの中央値は4であったが，最終観察時1であった．入院日数の中央値は49日で再発率は11%であった．
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