2021 Fiscal Year Research-status Report
小児C3腎症におけるC3分解活性は，新規の病勢指標として治療の最適化に寄与するか
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21K07840
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| Research Institution | Shiga University of Medical Science |
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Principal Investigator |
澤井 俊宏 滋賀医科大学, 医学部, 講師 (90452234)
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| Project Period (FY) |
2021-04-01 – 2024-03-31
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| Keywords | C3腎症 / 補体制御異常症 / 補体介在性腎疾患 / C3腎炎因子 / 抗H因子抗体 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
小児のC3腎症を対象とし、治療前の血液検体と腎生検組織画像を収集した。臨床経過も継続的に収集している。C3腎症の原因とされるC3腎炎因子及び抗H因子抗体が測定できる国内唯一の研究室として、国内全域から診断・治療の相談に対応した。
C3腎症の症例から血清検体を採取し、適切に凍結保存した。検体の一部を用いて、C3腎炎因子と抗H因子抗体を測定し、症例ごとに、発症に関与した補体代替経路制御異常の原因を明らかにした。従来の報告と同様、全体の30％から40％でC3腎炎因子が陽性となった。抗H因子抗体については、海外の報告では頻度が少ないと報告されているが、対象となった小児例では比較的頻度が高く、既報とは異なる結果であった。ウサギ赤血球を用いた補体代替経路だけの活性測定（ACH50）は、従来の血清補体価（CH50）と同時に測定することで、補体系のどの部位に異常があり、３つの活性化経路のいずれが異常活性化しているのかを判別できることを確認した。
ACH50測定は手技が安定し、国際的な精度評価受検に向けて準備を進めている。C3腎炎因子の測定は一時的に結果が安定しなかったが、一部の抗体が失活していただめ試薬を新規に購入し解決した。抗H因子抗体の測定に問題はなかった。
C3腎症と同様に補制御異常の関与が疑われるTMA（血栓性微小血管症）の症例において、本研究での測定方法を応用して補体系制御異常の関連を判断できるようになった。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
新規の症例が5例とやや少なかったが、解析に必要な血液検体及び病理組織標本画像は適切に保存できた。測定手技は概ね安定して実施できており、一部試薬の問題は解決した。一方、マルチプレックス法による解析は試薬の円安の進行による費用高騰のため複数回の実施が困難であり、ELISA法など別の測定手段を検討する必要がある。海外から購入する試薬は納品が遅れる傾向にあり、入手できるまでに時間を要する。
国内で開催される学会・研究会はオンラインでの参加が可能であったが、国際学会は延期されることが多く、国外の研究者との情報交換に課題がある。
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| Strategy for Future Research Activity |
引き続き症例を収集しつつ、検体を用いて補体因子・抗H因子抗体の測定を行う。過去の症例の経過観察データを入手し、測定結果と臨床経過の相関を明らかにする。今後、漸次開催される学会・研究会において、積極的に情報収集を行う。
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| Causes of Carryover |
発注した測定試薬の納入時期が大幅に遅れ、次年度に計上することになった。次年度の物品費が増大する見込みである。
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