Nationwide Survey of Isolated Right Ventricular Hypoplasia

2023 Fiscal Year Final Research Report

• Project/Area Number: 21K08124
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Section: 一般
• Review Section: Basic Section 53020:Cardiology-related
• Research Institution: University of Toyama
• Principal Investigator: ozawa sayaka 富山大学, 学術研究部医学系, 助教 (40596540)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 伊吹 圭二郎 富山大学, 学術研究部医学系, 助教 (20566096) ; 仲岡 英幸 富山大学, 附属病院, 診療助手 (30725784) ; 廣野 恵一 富山大学, 学術研究部医学系, 講師 (80456384)
• Project Period (FY): 2021-04-01 – 2024-03-31
• Keywords: 孤立性右室低形成

Outline of Final Research Achievements

In this study, we determined the epidemiology, clinical features, and prognosis of isolated right ventricular hypoplasia. There were 16 cases (9 males). The age of diagnosis ranged from 0-9 years (median 0 years), and 3 cases were familial. The diagnosis was triggered by cyanosis in 9 cases (56.2%), fetal screening in 4 cases, and medical examination or screening in 3 cases. Cardiac catheterization findings showed a right ventricular end diastolic volume to normal ratio (%RVEDV) of 53.0±18.4%. Surgical repair was performed in 6 patients (37.5%). There were no deaths during the follow-up period. The group that required surgery had a %RVEDV of 50% or less. A %RVEDV of 50% or less may be a risk factor for requiring a systemic-pulmonary shunt or single ventricle repair.

Free Research Field

小児循環器

Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements

孤立性右室低形成は、非常にまれな疾患であり、右室の大きさおよび心房間交通の程度により、血行動態・臨床症状・予後が左右される。治療としては、手術を要する症例から経過観察で良い症例まで様々である。手術の術式選択にあたっては右室低形成の程度や三尖弁径・肺動脈径が問題となるが、明確な基準は確立されていない。このように、文献的に報告例が少なく、その実態は、世界的に見渡してみても、十分に明らかにされているとは言えないのが現状である。本邦においては症例報告が散見されるのみであり、孤立性右室低形成の実態、予後についての大規模な調査研究は本研究が初めてである。