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2012 Fiscal Year Annual Research Report

重症筋無力症における興奮収縮連関障害の解明

Research Project

Project/Area Number 22590960
Research InstitutionSapporo Medical University

Principal Investigator

今井 富裕  札幌医科大学, 医学部, 講師 (40231162)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 津田 笑子  札幌医科大学, 医学部, 研究員 (90464495)
Project Period (FY) 2010-04-01 – 2013-03-31
Keywords重症筋無力症 / プレドニゾロン / 興奮収縮連関 / 咬筋 / 短母指外転筋 / 単線維筋電図 / safety factor / staircase現象
Research Abstract

1. 長期観察症例のまとめ プレドニゾロン(PSL)最高用量時にMinimal Manifestations (MM)に達した群は現在も重症度が低くQOLも高かった。MM非達成例は副作用のためPSL増量困難やPSL減量を余儀なくされており、PSL20mg/日以上の投与期間が長期化すると咬合力を含めた予後が不良であった。早期からのCalcineurin inhibitorsの併用によってPSL最高用量が抑えられると良好な治療効果が得られていた。本研究結果は次年度ウィーンでの世界神経学会で発表する(演題登録済み)。2. 咬筋神経終板のsafety factorの検討 三叉神経咬筋枝の微少電気刺激による単線維筋電図において2Hzから10Hzへ刺激頻度を上げると、咬筋ではブロック率が有意に低下する終板がみられた。この現象は眼輪筋や総指伸筋の終板ではみられず、被験筋によってsafety factorに差があると考えられた。前年度までに我々が開発した咬筋の興奮収縮連関時間検査法を四肢の骨格筋に応用するには、被検筋ごとのsafety factorの差に注意する必要がある。3. 短母指外転筋(APB)におけるstaircase現象解析法の開発 APBの複合筋活動電位と母指に装着した加速度計による運動誘発波形(MRP)を同時記録し、最大上刺激による安静時の最大加速度を計測した。次に正中神経を手根部でテタヌス刺激後あるいはAPBの随意収縮後に再検し、反復刺激後増強による最大加速度の変化を調べた。健常者では随意的な強収縮後でもテタヌス刺激後でもMRPに150-200%の反復刺激後増強がみられた。これに対してMGの罹患筋では、反復刺激後増強の減衰・消失がみられた。MGでは、反復刺激後に筋形質内のCa2+が増加することによって興奮収縮連関が促進し,筋収縮力が増大する現象が障害されていると考えられた。

Current Status of Research Progress
Reason

24年度が最終年度であるため、記入しない。

Strategy for Future Research Activity

24年度が最終年度であるため、記入しない。

  • Research Products

    (4 results)

All 2012 Other

All Journal Article (2 results) (of which Peer Reviewed: 2 results) Presentation (2 results) (of which Invited: 1 results)

  • [Journal Article] Early effect of tacrolimus in improving excitation-contraction coupling in myasthenia gravis2012

    • Author(s)
      Imai T, Tsuda E, Hozuki T, Yamauchi R, Saitoh M, Hisahara S, Yoshikawa H, Motomura M, Kawamata J, Shimohama S
    • Journal Title

      Clin Neurophysiol Clin Neurophysiol

      Volume: 123 Pages: 1886-1890

    • DOI

      DOI:10.1016/j.clinph.2012.01.017

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Contribution of anti-ryanodine receptor antibody to impairment of excitation-contraction coupling in myasthenia gravis2012

    • Author(s)
      Imai T, Tsuda E, Hozuki T, Yoshikawa H, Yamauchi R, Saitoh M, Hisahara S, Motomura M, Kawamata J, Shimohama S
    • Journal Title

      Clin Neurophysiol

      Volume: 123 Pages: 1242-1247

    • DOI

      DOI:10.1016/j.clinph.2011.10.038

    • Peer Reviewed
  • [Presentation] 興奮収縮連関を標的とした重症筋無力症の新たな病態

    • Author(s)
      今井富裕
    • Organizer
      日本神経学会総会シンポジウム
    • Place of Presentation
      東京
    • Invited
  • [Presentation] Safety factor of masseteric single motor end-plates in myasthenia gravis

    • Author(s)
      Tomihiro Imai
    • Organizer
      The XXth International SFEMG and QEMG course and the XIIth QEMG conference
    • Place of Presentation
      Istanbul

URL: 

Published: 2014-07-24  

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