2012 Fiscal Year Annual Research Report
ＦＯＰ（進行性骨化性繊維異形成症）患児の包括的生活支援
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22659409
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| Research Institution | Shiga University of Medical Science |
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Principal Investigator |
桑田 弘美 滋賀医科大学, 医学部, 教授 (70324316)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
坂本 裕 岐阜大学, 教育学研究科(研究院), 准教授 (20310039)
白坂 真紀 滋賀医科大学, 医学部, 助教 (40378443)
越田 繁樹 滋賀医科大学, 医学部, 特任講師 (70372547)
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| Project Period (FY) |
2010-04-01 – 2013-03-31
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| Keywords | FOP / 質的研究 / SBDD / 実態調査 |
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| Research Abstract |
本研究では、SBDDの結果、ACVR1に影響すると考えられる物質として、Masoprocol、Enoximone、2-（1H－インドリルスルファニル）-ベンジルアミン誘導体などが抽出できた。それらの物質を引き続き検証している（連携研究者：桑田一夫）。
研究協力者であるFOPのある患者の年齢は、17歳～51歳で、性別は女性9人、男性1人である。身体の変形はあるが歩行可能は6名、自力での移動が困難は4名である。多くの患児には生後、外反母趾様の変形と定頚がみられる。成長・発達は順調に進むが、異所性骨化の前駆症状である移動する柔らかい腫瘤の出現で違和感を持つ。柔らかい腫瘤の強い炎症症状がおさまった頃にはその部分が骨化するという経過が見られている。
その患者を子どもに持つ親の異所性骨化に伴う体験について、家族は、〔思いもよらない成長過程に違和感〕を持つ【特異な身体の発育を自覚】していた。【思うようにならない診療】に混乱、〔手術や生検が禁忌であること知らずに容認〕するなど【病気の無知による不適切なケア】をしていた。〔親として何もできない憤り〕や〔社会資源を利用することに躊躇〕するなど【希少難病を受容できない焦り】を経験していることもあった。〔治療法が見いだせないことに落胆〕し、利用したくても〔社会資源が周知されていない現状に失望〕するなど【医療・福祉が有用でないことに落胆】した。しかし、その中でも〔QOLを維持できるよう工夫〕したり〔ADLを補助する器具を作製〕して【異所性骨化による不自由さを補う工夫】をし、〔外傷を受けやすい状況を理解〕し、〔運動障害による事故を予防〕するなどの【侵襲のある事象を防ぐことを実践】した。そして将来的には子どもが自活できるよう〔子どもの自立心を応援〕し、〔患者会活動に積極的に尽力〕するなど【子どもの自立を支えるために奔走】していることが明らかとなった。
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| Current Status of Research Progress |
Reason
24年度が最終年度であるため、記入しない。
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| Strategy for Future Research Activity |
24年度が最終年度であるため、記入しない。
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