2022 Fiscal Year Research-status Report
タンパク質の制御機構からみたALS/FTDの病態解明
| Project/Area Number |
22K15734
|
|---|
| Research Institution | Nara Medical University |
|---|
Principal Investigator |
七浦 仁紀 奈良県立医科大学, 医学部, 助教 (00827909)
|
|---|
| Project Period (FY) |
2022-04-01 – 2025-03-31
|
| Keywords | 遺伝性神経疾患 / 前頭側頭型認知症 / RNA結合タンパク質 / 液-液相分離 / 相分離シャペロン / 筋萎縮性側索硬化症 / 神経変性疾患 |
|---|
| Outline of Annual Research Achievements |
筋萎縮性側索硬化症（ALS）や前頭側頭型認知症（FTD）などの神経疾患は、細胞内にタ
ンパク質の凝集体が出現して神経変性が進行し、根本的な治療法はない。近年、ALS/FTD関連遺伝子の研究から、RNA結合タンパク質の細胞内における相分離の破綻が、病的なアミロイド様線維形成に重要であることが明らかとなってきた。また最近、Karyopherinβ2などの核内輸送受容体が、RNA結合タンパク質の核-細胞質間輸送を担うだけでなく、相分離を制御していることが明らかとなり、ALS/FTDにおける相分離制御因子の役割が注目されている。本研究では、FUSやTDP-43、C9orf72などの代表的なALS/FTD関連遺伝子と、様々な相分離制御因子および破綻要因に着目し、細胞生物学的手法や生化学的手法などを組み合わせた分野横断的解析により、ALS/FTDをはじめとする神経変性疾患の凝集体形成過程を解明し、治療法開発へつなげることを目的とする。
|
| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
神経疾患における相分離の異常を評価するため、生化学的手法を用いた評価系を整備してきている。
|
| Strategy for Future Research Activity |
生化学的手法や生物学的手法を組み合わせた評価系により、前頭側頭型認知症や筋萎縮性側索硬化症を含めた神経疾患の病態解析を推進する。
|
| Causes of Carryover |
予定していた機材の購入が次年度になったため。
|
