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2013 Fiscal Year Annual Research Report

中性脂肪蓄積心筋血管症に対する栄養療法の開発

Research Project

Project/Area Number 23617010
Research InstitutionOsaka University

Principal Investigator

平野 賢一  大阪大学, 医学(系)研究科(研究院), 助教 (30332737)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 井上 裕康  奈良女子大学, その他部局等, 教授 (40183743)
竹中 優  神戸女子大学, 家政学部, 教授 (20222101)
Keywords栄養 / 中鎖脂肪酸 / 中性脂肪蓄積心筋血管症 / 動脈硬化
Research Abstract

中性脂肪蓄積心筋血管症(Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy, TGCV)は、代表研究者が見出した新規疾患概念であり、心筋、冠動脈にTGが蓄積する結果、重症心不全、不整脈、骨格筋ミオパチーを呈する疾患である。TGCV症例由来皮膚線維芽細胞を用いたin vitroの実験において、中鎖脂肪酸 (Medium chain fatty acids, MCFA)添加による細胞内TG減少、Adipose triglyceride lipase (ATGL)ノックアウトマウスを用いた動物実験によって、MCFA含有飼料を摂取した群では、心機能の改善、寿命の有意な延長を観察しえた。さらに、申請者所属機関附属病院で経過観察中のTGCV症例を対象に、MCFAを用いた食事療法を行い、その効果を検討した。対象は、ATGL 遺伝子欠損に基づく原発性TGCV 3例である。年齢は、40才から59才。1日の総脂肪摂取40g中の脂肪を10g から30gまで段階的にMCFAに置換した食事療法を行った。総カロリーは、1800 kcal/日とした。観察期間は、50日から3か月である。開発した食事療法は、充分に摂取可能であり、入院中の食事療法のコンプライアンスは、良好であった。検討した症例において、心筋内TGの減少、脂肪蓄積関連遺伝子の発現の低下、徒手筋力テストにおいて骨格筋ミオパチーの部分的改善等が観察しえた。以上より、MCFAを含有する食事療法は、TGCVの症状改善、予後改善に有用な可能性が示唆された。

  • Research Products

    (7 results)

All 2014 2013

All Journal Article (5 results) (of which Peer Reviewed: 5 results) Presentation (2 results)

  • [Journal Article] Selective evaluation of high density lipoprotein from mouse small intestines by an in situ perfusion technique.2014

    • Author(s)
      Yamaguchi S, Zhang B, Tomonaga T, Seino U, Kanagawa A, Nagasaka H, Suzuki A, Miida T, Yamada S, Sasaguri Y, Doi T, Saku K, Okazaki M, Tochino Y, Hirano K.
    • Journal Title

      J Lipid Res

      Volume: 55 Pages: 未定

    • DOI

      10.1194/jlr.M047761

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] A novel type of human spontaneous coronary atherosclerosis with triglyceride deposition.2014

    • Author(s)
      Ikeda Y, Hirano K, Fukushima N, Sawa Y.
    • Journal Title

      Eur Heart J

      Volume: 35 Pages: 875-875

    • DOI

      10.1093/eurheartj/eht522

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Genetic mutations in the adipose triglyceride lipase and myocardial up-regulation of peroxisome proliferated activated receptor-gamma in patients with triglyceride deposit cardiomyovasculopathy.2014

    • Author(s)
      Hirano K, Tanaka T, Ikeda Y, Yamaguchi S, Zaima N, Kobayashi K, Suzuki A, Sakata Y, Sakata Y, Kobayashi K, Toda T, Fukushima N, Ishibashi-Ueda H, Tavian D, Nagasaka H, Hui SP, Chiba H, Sawa Y, Hori M.
    • Journal Title

      Biochem Biophys Res Commun.

      Volume: 443 Pages: 574-579

    • DOI

      10.1016/j.bbrc.2013.12.003.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] A novel mutation of PNPLA2 causes neutral lipid storage disease with myopathy and triglyceride deposit cardiomyovasculopathy.2014

    • Author(s)
      Kaneko K, Kuroda H, Izumi R, Tateyama M, Kato M, Sugimura K, Sakata Y, Ikeda Y, Hirano K, Aoki M.
    • Journal Title

      Neuromuscler Dis

      Volume: 24 Pages: 未定

    • DOI

      10.1016/j.nmd.2014.04.001

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Quantitative proteomic analysis of cultured skin fibroblast cells derived from patients with triglyceride deposit cardiomyovasculopathy.2013

    • Author(s)
      Hara Y, Kawasaki N, Hirano K, Hashimoto Y, Adachi J, Watanabe S, Tomonaga T.
    • Journal Title

      Orphanet J Rare Dis.

      Volume: 81 Pages: 197-197

    • DOI

      10.1186/1750-1172-8-197

    • Peer Reviewed
  • [Presentation] A pathophysiological model and rationale for possible treatment with medium chain fatty acids for human adipose triglyceride lipase deficiency2013

    • Author(s)
      Hirano K
    • Organizer
      The Second International Symposium on Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy and Neutral Lipid Storage Disease
    • Place of Presentation
      Osaka University Nakanoshima Center, Osaka, Japan
    • Year and Date
      20130419-20130420
  • [Presentation] A multidisciplinary approach for human adipose triglyceride lipase deficiency2013

    • Author(s)
      Hirano K
    • Organizer
      The Second International Symposium on Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy and Neutral Lipid Storage Disease
    • Place of Presentation
      Osaka University Nakanoshima Center, Osaka, Japan
    • Year and Date
      20130419-20130420

URL: 

Published: 2015-05-28  

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