2023 Fiscal Year Annual Research Report
自己抗体により規定される「4つの皮膚筋炎」病型の病態解明と特異的治療法の開発
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21H02942
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| Allocation Type | Single-year Grants |
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| Research Institution | Osaka University |
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Principal Investigator |
藤本 学 大阪大学, 大学院医学系研究科, 教授 (90272591)
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| Project Period (FY) |
2021-04-01 – 2026-03-31
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| Keywords | 自己免疫 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
抗melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) 抗体陽性皮膚筋炎は、予後不良の急速進行性間質性肺疾患の合併が特徴である。MDA5リコンビナントタンパクをアジュバントとともに免疫してからPoly(I:C)の吸入により間質性肺炎を誘発するマウスモデルを作成し、その発症機序について検討を行った。MDA5タンパクをアジュバントとともに免疫した場合には、アジュバント単独に比べて有意に重度の間質性肺疾患が惹起され、これはCD8T細胞ではなくCD4 T細胞除去により軽減し、またその病態にはIL-6の関与が重要であることが示された。また、ヒトにおける皮膚筋炎患者（抗transcriptional intermeidary factor 1 gamma抗体陽性例）の末梢血、腫瘍浸潤、および皮膚浸潤T細胞/B細胞のクローナリティについても解析を進め、そのリンパ球の表現型について解析を行った。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
新たなマウスモデルが確立され、またヒトにおける解析も進んでいるため
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| Strategy for Future Research Activity |
マウスモデルを用いてさらに病態メカニズムの解析を進めるとともに、ヒトにおけるリンパ球のシングルセル解析を症例を増やして行う。
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Research Products
(4 results)
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[Journal Article] 2 Cite Share International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative.2023
Author(s)
Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, Chung L, Fiorentino D, Gordon P, Machado PM, McHugh N, Selva-O'Callaghan A, Schmidt J, Tansley SL, Vleugels RA, Werth VP; International Myositis Assessment and Clinical Studies Group Cancer Screening Expert Group; Aggarwal R.
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Journal Title
Nat Rev Rheumatol.
Volume: 19
Pages: 805-817
DOI
Peer Reviewed / Int'l Joint Research
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