2023 Fiscal Year Annual Research Report
Pathophysiological analysis of motor neuron diseases targeting neuromuscular junction using disease specific iPSCs
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22H02988
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| Allocation Type | Single-year Grants |
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| Research Institution | Aichi Medical University |
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Principal Investigator |
岡田 洋平 愛知医科大学, 加齢医科学研究所, 教授 (30383714)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
伊藤 卓治 愛知医科大学, 加齢医科学研究所, 助教 (30794151) [Withdrawn]
小野寺 一成 愛知医科大学, 加齢医科学研究所, 助教 (80895772)
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| Project Period (FY) |
2022-04-01 – 2025-03-31
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| Keywords | 疾患iPS細胞 / 運動ニューロン疾患 / 神経筋接合部 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
SBMA患者由来運動ニューロンと骨格筋を様々な組み合わせで共培養し、タイムラプスイメージングや免疫染色等による解析を行なった。その結果、患者の病態を反映していると考えられる表現型を捉えることに成功した。そこで、表現型が得られた共培養法を用いて、機能的解析や電子顕微鏡による微細構造解析を行なった。得られた結果から、SBMA疾患特異的iPS細胞を用いて、神経・筋相互作用をも再現する新たな疾患モデルを作成し得たと考えられた。現在、詳細な分子病態の解析を進めるとともに、トランスクリプトーム解析等により病態関連分子の探索を進めている。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
当初の予定通り、SBMA疾患特異的iPS細胞を用いた疾患モデルの作成と表現型解析が進められたため。
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| Strategy for Future Research Activity |
SBMA疾患特異的iPS細胞を用いた神経・筋共培養による疾患モデルを用いて、機能的変化や微細構造変化を解析し、さらに病態の分子メカニズムの解明を進める予定である。
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[Journal Article] Genetic factors affecting survival in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis: a genome-wide association study and verification in iPSC-derived motor neurons from patients2023
Author(s)
Nakamura R, Tohnai G, Nakatochi M, Atsuta N, Niwa J, Doyu M, Onodera K, Ito T, Okada Y, Okano H, Sobue G, JaCALS study group et al.,
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Journal Title
J Neurol Neurosurg Psychiatry
Volume: 94
Pages: 816-824
DOI
Peer Reviewed
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[Journal Article] Simple and efficient differentiation of human iPSCs into contractible skeletal muscles for muscular disease modeling2023
Author(s)
Rashid MI, Ito T, Miya F, Shimojo D, Arimoto K, Onodera K, Okada R, Nagashima T, Yamamoto K, Khatun Z, Shimul RI, Niwa J, Katsuno M, Sobue G, Okano H, Sakurai H, Shimizu K, Doyu M, Okada Y*
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Journal Title
Sci Rep
Volume: 13
Pages: 8146
DOI
Peer Reviewed / Open Access
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[Presentation] Elucidating early pathophysiology of spinal-bulbar muscular atrophy using disease-specific iPSCs2023
Author(s)
小野寺 一成, 下門 大祐, 石原 康晴, 太田 明伸, 宮 冬樹, Rashid Muhammad Irfanur, 伊藤 卓治, 岡田 梨奈, 細川 好孝, 道勇 学, 祖父江 元, 勝野 雅央, 岡野 栄之, 岡田 洋平
Organizer
第64回日本神経学会学術大会
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[Presentation] Exploration of pathogenic molecules in motor neuron disease using the human ipsc-derived neuromuscular model2023
Author(s)
Ito T, Rashid MI, Onodera K, Okada R, Shimojo D, Tanaka S, Katsuno M, Sobue G, Doyu M, Okano H, Okada Y
Organizer
第46回日本分子生物学会年会
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[Presentation] Establishment of a more efficient disease model for ALS using feeder-free disease specific iPSCs2023
Author(s)
Khatun Z, Onodera K, Yamaguchi S, Okada R, Ito T, Rashid MI, Inoue H, Aoki M, Okano H, Doyu M, Okada Y
Organizer
第46回日本分子生物学会年会
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