2012 Fiscal Year Research-status Report
多系統萎縮症のシヌクレイン病理ーパーキンソン病との比較検討
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24500425
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Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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| Research Institution | Aichi Medical University |
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Principal Investigator |
三室 マヤ 愛知医科大学, 加齢医科学研究所, 助教 (20387814)
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| Project Period (FY) |
2012-04-01 – 2015-03-31
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| Keywords | 多系統萎縮症 / 神経病理 / シヌクレイン / レビー小体 |
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| Research Abstract |
1．多系統萎縮症(MSA)の臨床的検討；本研究所で経験した剖検脳のうち，組織学的にMSAと診断された剖検脳162例について病歴を検討したところ，死亡時年齢67.3歳，男女比90:72，罹病期間7.4年であった．また，臨床的に小脳症状を主体とするMSA-Cは86例，パーキンソニズムを主体とするMSA-Pは71例で，MSA-Cのほうが，死亡時年齢が有意に若く，罹病期間が有意に長いことがわかった．
2．MSAの病理学的検討；本研究所で経験した剖検脳のうち，組織学的にMSAと診断された剖検脳160例について，脳幹におけるLewy小体の出現率を検討したところ，10例6.3％であった．出現分布は，迷走神経背側核3.2％，青斑核4.4％，黒質3.2％，Edinger-westphal核2.0％で，Lewy小体病理のgradingは，脳幹型（Braak stage 3)が7例，辺縁系型(Braak stage 4) が3例であった．Lewy小体陽性群と陰性群の臨床所見を比較すると，初発年齢・死亡時年齢とも優位に高かった(初発年齢；陽性群66.7歳/陰性群59.5歳，死亡時年齢；陽性群73.5歳/陰性群66.9歳)．病理所見では，Lewy小体陽性群は陰性群に比し，線条体黒質病変がオリーブ橋小脳病変より高度である症例が多いという特徴を有していた．
3．まとめ；諸外国の報告では，MSAは同じsynucleinopathyであるLewy小体病の合併率が高いという報告があるが，今回の検討により，本邦のMSAの中枢におけるLewy小体陽性率は，一般成人と同頻度(60歳代6.4%)であると推察された．
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
本年度の目標として，臨床面に関しては，MSAの臨床病型別に分類すること，病理面に関しては，MSAの病理学的stagingを行うこと，Lewy小体病との関連に関しては，Lewy小体の出現率の検討することを挙げた．
MSAの臨床病型診断，病理学的staging，脳幹におけるLewy小体出現率，Lewy小体出現例の臨床病理学的特徴を検討することが出来た．
症例数が160例以上と多いため，一つ一つについて時間を要したが，これまでのところ，おおむね順調に進展していると考えられた．
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| Strategy for Future Research Activity |
1.MSAの臨床的検討；Lewy小体病との比較を念頭に，自律神経症状の有無や程度，MRI画像やMIBGについて検討する．
2.MSAの病理学的検討；MSAの辺縁系におけるLewy小体の出現率を検討し，昨年度の脳幹病変と合わせて，Lewy小体の出現頻度や分布をLewy小体病と比較検討する．
3.まとめ；Lewy小体を有するMSAと有しないMSAの臨床病理学的な違いや特徴などを検討する．
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| Expenditure Plans for the Next FY Research Funding |
標本作成代
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