多系統萎縮症のシヌクレイン病理ーパーキンソン病との比較検討

2014 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 24500425
• Research Institution: Aichi Medical University
• Principal Investigator: 三室 マヤ 愛知医科大学, 付置研究所, 助教 (20387814)
• Project Period (FY): 2012-04-01 – 2015-03-31
• Keywords: 多系統萎縮症 / 神経突起 / Lewy小体

Outline of Annual Research Achievements

【目的】多系統萎縮症（MSA）で， Lewy小体とHEの染色性が類似するもサイズが大きく，内部が網状でNeurofilamentを欠くLewy neurite様構造物（MSA neurite）を認めた症例を認めた．今年度は，MSA neuriteとLewy小体の異同を明らかにするため，MSAの脳幹におけるMSA neurite及びLewy小体陽性率を病理学的に検討した．
【方法】病理診断されたMSA157例（MSA-C83例，MSA-P69例，その他5例）．平均死亡時年齢67.1歳（MSA-C66.2歳，MSA-P68.0歳），男：女は88：69（MSA-C56：27，MSA-P28：41），平均罹病期間7.2年（MSA-C7.7年，MSA-P6.6年）．中脳，橋，延髄のホルマリン固定パラフィン包埋切片をhematoxylin and eosin (HE) 染色し，動眼神経核，黒質，青斑核，迷走神経背側核におけるMSA neuriteとLewy小体の有無を検討した．
【結果】HEでMSA neuriteを認めたのは，22例：動眼神経核20/150，黒質0/155，青斑核2/155，迷走神経背側核2/151． Lewy小体を認めたのは，臨床的にParkinson病を発症していた2例を含む10例：動眼神経核4/150，黒質3/155，青斑核6/155，迷走神経背側核5/151．MSA neuriteとLewy小体の合併例は1例のみであった．
【考察】MSA neuriteはMSAの脳幹で14%に発現していた．Lewy小体の好発部位である黒質，青斑核や迷走神経背側核に少なく動眼神経核に多いことや，合併例が少ないことから，MSA neuriteはLewy小体とは異なるMSAに特徴的な構造物のひとつであることが示唆された．