2013 Fiscal Year Research-status Report
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24590407
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| Research Institution | Gunma University |
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Principal Investigator |
中村 和裕 群馬大学, 医学(系)研究科(研究院), 准教授 (10327835)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
田中 優子 群馬大学, 医学(系)研究科(研究院), 助教 (00533233)
中里 洋一 群馬大学, 医学(系)研究科(研究院), 教授 (10106908)
伊古田 勇人 群馬大学, 医学(系)研究科(研究院), 講師 (90420116)
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| Keywords | ポリグルタミン病 |
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| Research Abstract |
ポリグルタミン病ではそれぞれの原因蛋白内に伸長したポリグルタミン鎖が認められる。本研究課題においては、別々の原因蛋白ではなく、ポリグルタミン鎖そのものによる脊髄小脳変性症の病態への直接的な寄与を調べることを目的とした。昨年度は、原因蛋白の配列を持たない純粋な６９個のポリグルタミン鎖を小脳プルキンエ細胞、網膜特異的に発現するトランスジェニックマウス(polyQマウス)を作成した。脊髄小脳変性症３型原因遺伝子に６９個のＣＡＧリピートを持つトランスジーンをプルキンエ細胞、網膜特異的に発現するマウスおよび野生型マウスがpolyQマウスに対するコントロールとなる。本年度はpolyQマウスの解析を行った。polyQマウスでは生後３か月の段階でプルキンエ細胞および網膜神経細胞の広範な脱落がみられた。また、小脳からＲＮＡを抽出し、マイクロアレイ解析を行い、遺伝子発現パターンを比較した。polyQマウスではコントロールマウスに比較して発現量が増加している遺伝子と発現量が減少している遺伝子がほぼ同数見られた。また、細胞死に密接に関係している複数の遺伝子の発現量の変化が見られた。来年度は神経細胞死のメカニズム追及を行う予定である。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
トランスジェニックマウスの表現型、マイクロアレイ解析が完了したため。
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| Strategy for Future Research Activity |
来年度は神経細胞死のメカニズム追及を行う予定である。
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Research Products
(4 results)
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[Journal Article] Mutant ataxin-3 with abnormally expanded polyglutamine chain disrupts dendritic development and metabotropic glutamate receptor signaling in mouse cerebellar Purkinje cells.2014
Author(s)
Konno A, Shuvaev AN, Miyake N, Miyake K, Iizuka A, Matsuura S, Huda F, Nakamura K, Yanagi S, Shimada T, Hirai H.
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Journal Title
Cerebellum
Volume: 13
Pages: 29-41
DOI
Peer Reviewed
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