2014 Fiscal Year Annual Research Report
ＣＩＤＰにおける軸索‐グリア接合を標的とした新規自己抗体介在性の脱髄機序の解明
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24591265
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| Research Institution | Kyushu University |
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Principal Investigator |
河村 信利 九州大学, 医学(系)研究科(研究院), 研究員 (00432930)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
吉村 怜 九州大学, 医学(系)研究科(研究院), 研究員 (20596390)
松瀬 大 九州大学, 医学(系)研究科(研究院), 助教 (70596395)
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| Project Period (FY) |
2012-04-01 – 2015-03-31
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| Keywords | 慢性炎症性多発根神経炎 / Neurofascin / 新規自己抗原 / 中枢末梢連合脱髄症 / ELISA / cell-based assay |
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| Outline of Annual Research Achievements |
Neurofascin 155 (NF155)は，ランビエ傍絞輪部に局在する細胞結合膜蛋白である．私たちはNF155に対する自己抗体が中枢末梢連合脱髄症で陽性になることを報告したが，その後に末梢性脱髄のみを来す慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー (CIDP)症例の一部でも陽性になることを見出した．
2004年～2014年に九州大学病院神経内科を受診したEFNS/PNS 電気生理学的診断基準でdefinite CIDP 50例において，フローサイトメトリーを用いたcell-based assay法で抗NF155抗体を測定した．多発性硬化症(MS) 32例，Guillain-Barré 症候群(GBS) /Fisher 症候群 26例，健常者 (HCs) 30例でも同様の測定を行った．他施設症例4例を含む合計13例の抗NF155抗体陽性CIDP症例で臨床的特徴を解析した．
結果、抗NF155抗体の陽性率はCIDP 18.0% (9/50), MS 0% (0/32), GBS 3.8% (1/26) HCs 0% (0/30)であった．抗NF155抗体陽性CIDP 13例は，陰性CIDP 34例と比較し，発症年齢が有意に若く，遠位対称型である割合と振戦を有する割合が有意に高く，脳脊髄液中の蛋白が有意に増加していた．末梢神経伝導検査では抗体陽性群は陰性群より遠位潜時およびF波潜時が有意に延長していた．MRI neurographyで確認し得た7例の抗NF155抗体陽性CIDP全例において頸髄ならびに腰髄神経根の対称性肥厚を認め、同抗体陰性CIDPより有意に頸髄神経根が肥大していた．抗体陽性13例を治療反応群と抵抗群に分類した場合，IVIgに加えてステロイドを併用している割合が治療反応群で有意に高かった．
以上より抗NF155抗体陽性CIDPは，神経根のびまん性腫大を特徴とする特異な臨床像を呈すると考えられる．
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[Presentation] Prevalence and features of anti-neurofascin 155 antibody-positive CIDP2015
Author(s)
H Ogata, MD, R Yamasaki, MD, PhD, D Matsuse, MD, PhD, N Kawamura, MD, PhD, T Matsushita, MD, PhD, JI Kira, MD, PhD
Organizer
第56回 日本神経学会学術大会
Place of Presentation
新潟
Year and Date
2015-05-20
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[Presentation] Prevalence and characteristic features of anti-human neurofascin 155 antibody-associated chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy2015
Author(s)
H Ogata, MD, R Yamasaki, MD, PhD, D Matsuse, MD, PhD, N Kawamura, MD, PhD, T Matsushita, MD, PhD, JI Kira, MD, PhD.
Organizer
The 67th American Academy of Neurology Annual Meeting
Place of Presentation
Washington, DC
Year and Date
2015-04-23
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[Presentation] Anti-Neurofascin Antibodies in the Inflammatory Demyelinating Diseases2014
Author(s)
H Ogata, MD, R Yamasaki, MD, PhD, D Matsuse, MD, PhD, N Kawamura, MD, PhD, T Matsushita, MD, PhD, JI Kira, MD, PhD.
Organizer
MSサマーカレッジ
Place of Presentation
福岡
Year and Date
2014-08-02
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