2014 Fiscal Year Annual Research Report
血球貪食症候群における包括的治療法確立に関する研究
| Project/Area Number |
24591577
|
|---|
| Research Institution | Yamaguchi University |
|---|
Principal Investigator |
大賀 正一 山口大学, 医学(系)研究科(研究院), 教授 (60233053)
|
|---|
| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
田中 珠美 九州大学, 医学(系)研究科(研究院), 学術研究員 (60423547)
|
|---|
| Project Period (FY) |
2012-04-01 – 2015-03-31
|
| Keywords | 血球貪食症候群 / ＥＢウイルス / リンパ増殖性疾患 / 造血細胞移植 / 免疫化学療法 / 抗サイトカイン療法 |
|---|
| Outline of Annual Research Achievements |
血球貪食症候群/血球貪食性リンパ組織球症（HLH）のうち、続発性HLHの重症型に対する診断と治療について検討した。ウイルス関連によるものではEBウイルス関連（EBV-HLH）について全国調査から予後因子を検討し、初感染CD8陽性T細胞感染型の小児例では早期の免疫療法が有効で、成人例より予後良好であることを示した（Pediatr Blood Cancer 2014）。全身型単純ヘルペスウイルス感染関連（HSV-HLH）の新生児においても同様に抗ウイルス剤と併用した早期の抗サイトカイン療法の有用性を確認した（Am J Perinatol 2015）。さらに、EBV初感染・再活性化が関連する重症薬疹でもHLHに進展する前段階で免疫調整療法が有用であることを示した（J Microbiol Immunol Infect 2014）。重症川崎病にHLHの前段階であるマクロファージ活性化症候群を合併することがあるが、心嚢液を有する重症型ではTNFαを介した炎症機転の制御が重要であることを報告した（Scand J Rheumatol 2014）。近年、EBV血症を持続しHLHをおこすいくつかの新しい原発性免疫不全症が発見された（臨床血液 2014）。小児および若年成人に重症HLHをおこす3大疾患である家族性HLH（FHL）、EBV-HLH及び慢性活動性EBV感染症（EBV持続血症を来す原発性免疫不全症を含む）に対して、年齢、EBV初感染/再活性化の判定、感染細胞の同定およびFACSスクリーニングにより包括的に診断と診療を行う試案を提唱した。今後、抗腫瘍薬を使用しない生物学的製剤を用いた新たな抗サイトカイン療法の開発が必要である。
|
Research Products
(19 results)
-
-
-
-
[Journal Article] Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in children: report from the Japan HLH/LCH Study Group2014
Author(s)
Kogawa K, Sato H, Asano T, Ohga S, Kudo K, Morimoto A, Ohta S, Wakiguchi H, Kanegane H, Oda M, Ishii E
-
Journal Title
Pediatr Blood Cancer
Volume: 61
Pages: 1257-62
DOI
Peer Reviewed / Open Access / Acknowledgement Compliant
-
-
-
[Journal Article] Early progression of atherosclerosis in children with chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome2014
Author(s)
Yamamura K, Takada H, Uike K, Nakashima Y, Hirata Y, Nagata H, Takimoto T, Ishimura M, Morihana E, Ohga S, Hara T
-
Journal Title
Rheumatology
Volume: 53
Pages: 1783-7
DOI
Peer Reviewed
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
