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2015 Fiscal Year Annual Research Report

筋ジストロフィーにおける自閉傾向のアセスメントと臨床心理学的援助

Research Project

Project/Area Number 25380926
Research InstitutionOsaka University

Principal Investigator

井村 修  大阪大学, 人間科学研究科, 教授 (20176506)

Project Period (FY) 2013-04-01 – 2016-03-31
Keywords筋ジストロフィー / 自閉傾向 / PARS-SF / SRS / ジストロフィン異常 / 心理的支援
Outline of Annual Research Achievements

筋ジストロフィーとは、筋肉が萎縮し呼吸不全や心不全を起こし、死に至る進行性の疾患である。しかし、医療技術の進歩により、生命予後は改善されてきているが、その分、療養期間が長期化し、療養生活には様々な困難がある。本研究ではそれらの困難さの一つとして、彼らの有する対人関係の困難さに注目し、自閉傾向の視点からの調査を行った。自閉傾向を測定するPARS-SFを実施したところ、20%から30%に自閉傾向が見られた。また、同じく自閉傾向を測定するSRSを実施したところ、30%程度に自閉傾向が見られた。これらの結果から、一般では1%とされる自閉スペクトラム症(ASD)が、筋ジストロフィー患者ではより高い頻度で合併する可能性が示唆された。先行研究では、デュシェンヌ型筋ジストロフィーにおいて、30%程度に知的障害があることが知られており、その原因の一つとして、脳内のジストロフィン蛋白質異常の関与が疑われている。そして、ジストロフィン遺伝子の3′側の変異ほど、多種類のジストロフィンのアイソフォームに影響を与え、知的障害が重篤化するのではないかと考えられている。同様の問題が、筋ジストロフィー患者の自閉傾向にも当てはまるとすれば、ジストロフィン遺伝子の変異の位置により、彼らの示す自閉傾向の出現頻度に違いが想定される。そこで遺伝子変異の位置により、Dp427のみ異常を有する群とその他の群を比較したところ、その他の群の方がSRS-SF及びSRSのコミュニケーションでの得点が高値であった。以上の結果から、筋ジストロフィーでは自閉傾向が合併しやすいこと、脳内におけるジストロフィン蛋白異常の影響が示唆された。しかし、本研究では環境因の検討が十分でなく、継続的研究が必要とされる。今後、このような彼らの特性を考慮した介助や心理的支援が望まれる。

  • Research Products

    (5 results)

All 2016 2015

All Journal Article (2 results) (of which Peer Reviewed: 2 results) Presentation (3 results)

  • [Journal Article] A preliminary study on the evaluation of ADHD tendancy in children with DMD/BMD2015

    • Author(s)
      新垣ほのか、榎本聖香、井村修、藤野陽生、松村剛、齋藤利雄、藤村晴俊
    • Journal Title

      脳と発達

      Volume: 47 Pages: 306

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Characteristics of autistic behavior in patients with dystrophinopaties.2015

    • Author(s)
      Fujino, H., Saito, T., Matsumura, T., Shibata, S., Iwata, Y., Fujimura, H., Imura, O.
    • Journal Title

      脳と発達

      Volume: 47 Pages: 345

    • Peer Reviewed
  • [Presentation] 筋強直性ジストロフィー患者における認知機能とQoLの関連の探索的検討2016

    • Author(s)
      藤野陽生、新垣ほのか、榎本聖香、井村修他13名
    • Organizer
      第2回筋ジストロフィーのCNS障害研究会
    • Place of Presentation
      東京大学弥生講堂
    • Year and Date
      2016-01-09
  • [Presentation] 筋強直性ジストロフィー患者における注意機能、視空間認知機能の特徴2016

    • Author(s)
      上田幸彦、諏訪園秀吾、奥間めぐみ、井村修他13名
    • Organizer
      第2回筋ジストロフィーのCNS障害研究会
    • Place of Presentation
      東京大学弥生講堂
    • Year and Date
      2016-01-06
  • [Presentation] 筋ジストロフィーにおける発達障害についての心理学的検討2015

    • Author(s)
      井村修
    • Organizer
      第57回日本小児神経学会
    • Place of Presentation
      大阪帝国ホテル
    • Year and Date
      2015-05-28 – 2015-05-30

URL: 

Published: 2017-01-06  

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