2016 Fiscal Year Annual Research Report
Cardiac complication of myositis associated with anti-mitochondrial antibodies
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25860731
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| Research Institution | Okinaka Memorial Institute for Medical Research |
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Principal Investigator |
前田 明子 公益財団法人冲中記念成人病研究所, その他部局等, 研究員 (20646799)
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| Project Period (FY) |
2013-04-01 – 2017-03-31
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| Keywords | 抗ミトコンドリア抗体 / 筋炎 / 不整脈 / 原発性胆汁性肝硬変 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
平成28年度には、抗ミトコンドリア抗体陽性もしくは原発性胆汁性肝硬変を合併した筋炎症例における臨床情報の追跡調査を継続し、心臓合併症もしくは呼吸障害を有する抗ミトコンドリア抗体陽性もしくは原発性胆汁性肝硬変を合併した筋炎症例について、治療内容、経過につき、メール、電話、郵便で問い合わせ、情報を得た。さらに追加症例についてその臨床情報の採収を行った。
心臓合併症を伴う抗ミトコンドリア抗体陽性もしくは原発性胆汁性肝硬変を合併した筋炎症例は計18例存在し、年齢は36歳から70歳に分布（平均50.1±9歳）し、発症から現在までの期間は1.5～18.0年（平均9.5±5.2年）、筋生検後のフォローアップ期間は0.5～16年（平均6.8±4.7年）、筋生検時血清CK値は211～3620IU/ml（平均1275.9±920.7IU/ml）に分布した。原発性胆汁性肝硬変合併症例は18例中13例であり全例無症候性であった。
心臓合併症に関しては、18例全例で不整脈もしくは心臓伝導障害を認め、左室駆出率は9.0～71.0％（平均40.2±17.2％）に分布した。インターベンション治療を受けた症例は10例であり、その内訳は心臓ペースメーカ2例、除細動器使用1例、植え込み型除細動器挿入術施行2例、僧房弁形成術1例、カテーテルアブレーション6例（3例で重複）であった。転機に関しては観察期間中死亡した症例は3例存在し、発症からの期間は5～16年であった。死因は突然死2例、呼吸不全2例であった。
筋病理所見に関しては追加症例の筋病理標本の作製、ルーチン染色、免疫染色を行い、光学顕微鏡的観察を行った。心臓合併症を伴う18例全例で非特異的筋炎の病理像を呈した。
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Research Products
(1 results)
