2014 Fiscal Year Annual Research Report
骨髄異形成症候群に合併した続発性肺胞蛋白症の国際共同研究
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26305028
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| Research Institution | Kyorin University |
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Principal Investigator |
石井 晴之 杏林大学, 医学部, 講師 (30406970)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
中田 光 新潟大学, 医歯学総合病院, 教授 (80207802)
井上 義一 独立行政法人国立病院機構(近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター), その他部局等, その他 (90240895)
田澤 立之 新潟大学, 医歯学総合病院, 准教授 (70301041)
皿谷 健 杏林大学, 医学部, 助教 (40549185)
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| Project Period (FY) |
2014-04-01 – 2017-03-31
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| Keywords | 肺胞蛋白症 / 骨髄異形成症候群 / ドイツ |
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| Outline of Annual Research Achievements |
骨髄異形成症候群(MDS)に合併した続発性肺胞蛋白症(sPAP)の予後に関わる危険因子を国際共同研究により解明することを目的とする。このMDS-sPAPは予後不良(2年生存率42%)であり、PAP増悪や感染症合併による重症化が多い。しかし移植治療によりPAPが改善した症例もあり、危険因子が明らかでないためMDS-sPAPの悪化例では移植するタイミングを失している例も多い。そのためMDS-sPAPの予後に対する危険因子を明確にすることは、本症の予後改善に寄与する。日伊独豪の国際共同調査により、我々の知見を確認し、発展させる100例規模のvalidation cohort研究を行う。そして呼吸器内科領域だけではなく、血液内科領域の診療にも有意義なものと考える。また日伊独豪の国際共同調査のため、人種差・国別によるMDSおよびsPAPの臨床的特徴も同時に評価する。
初年度においては、1) 日独伊との合同会議にて国際共通化した調査項目の決定させることができ、国内外の共通した認識の確認がとれた。そして欧州MDSネットワークを統括しているデュッセルドルフ大学血液内科医のGerming教授との共同研究調査を計画する事が決まった。また更に、国内では長崎大学血液内科の宮崎教授の協力にて日本血液学会専門医施設への全国調査を開始し詳細な疫学調査をすすめる基盤ができた。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
平成26年度に実施した研究成果は1) 日独伊との合同会議にて国際共通化した調査項目の決定、2) 欧州MDSネットワークを統括しているデュッセルドルフ大学血液内科医のGerming教授との共同研究調査へとネットワーク拡大、3) 国内では長崎大学血液内科の宮崎教授の協力にて日本血液学会専門医施設への全国調査開始、である。これら国内外での調査研究ネットワークが呼吸器内科領域だけでなく血液内科領域にも拡大することができ、調査を進める上で重要な基盤が構築できた。しかし研究実施計画としていた中で、海外研究協力者であるイタリアのLuisetti教授が平成26年10月に急死してしまいイタリア地区での調査は現状では困難になったことは予定外の事であった。
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| Strategy for Future Research Activity |
a)ドイツを中心とした呼吸器内科診療でのEuropean PAP Network (EuPAP Net)での1次調査を実施する。海外研究協力者である独エッセン大学のCostabel教授とBonella医師を中心にeCRFを用いた2次調査も進めていく。
b)前年度に新たに研究協力してくれることになったデュッセルドルフ大学のGerming教授により欧州MDS-Network（ドイツ、オーストリア、スイスなど）を介した血液内科領域でのMDS-sPAP症例の1次調査を開始する。1次調査結果によりeCRFを用いた2次調査も開始していく。
c)eCRFでの情報収集・解析、そして検証：
国内・海外で2次調査として使用したeCRFで収集した臨床情報を解析していく。また解析結果からeCRFの検査項目や使用方法の問題点を検証していく。
国内での調査研究として、日本血液学会に登録されている血液内科専門医施設500施設への1次調査を実施する。1次調査で確認できたMDS-sPAP症例に関してはeCRFを用いて2次調査を行う。この2次調査内容は平成26年度に検討した国際共通化した調査項目（WPSSを中心としたMDS情報と画像・経過を主体としたsPAP情報）を用いる。これまでの調査研究は呼吸器内科診療での調査のみであり、血液内科診療での評価を行うことで本邦におけるMDS-sPAPの実数・実態把握を行うことができる。
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| Causes of Carryover |
海外学術調査として、イタリアでの調査会議を予定していたが研究協力してくれる予定だったPavia大学のLiosetti教授が急死してしまい予定キャンセルとなってしまったため。
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| Expenditure Plan for Carryover Budget |
初年度に開催したドイツでの会議で、デュッセルドルフ大学のGerming教授との共同研究が決定し、オーストリア、スイスへの拡大調査を行うことになった。その拡大調査への費用として使用する予定である。
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[Presentation] Secondary pulmonary alveolar proteinosis complicating myelodysplastic syndrome results in a worsening of prognosis2014
Author(s)
Ishii H, Tazawa R, Inoue Y, Mikura S, Yomota M, Nagatomo T, Inui T, Handa T, Hashimoto K, Tomii K, Nakata K
Organizer
American Thoracic Society 2014 International Conference
Place of Presentation
San Diego, USA
Year and Date
2014-05-17 – 2014-05-21
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