2016 Fiscal Year Annual Research Report
International clinical research for secondary pulmonary alveolar proteinosis complicated with myelodysplastic syndrome
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26305028
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| Research Institution | Kyorin University |
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Principal Investigator |
石井 晴之 杏林大学, 医学部, 准教授 (30406970)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
皿谷 健 杏林大学, 医学部, 助教 (40549185)
田澤 立之 新潟大学, 医歯学総合病院, 准教授 (70301041)
中田 光 新潟大学, 医歯学総合病院, 教授 (80207802)
井上 義一 独立行政法人国立病院機構(近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター), その他部局等, その他 (90240895)
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| Project Period (FY) |
2014-04-01 – 2017-03-31
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| Keywords | 肺胞蛋白症 / 骨髄異形成症候群 / 内科 / 臨床 / 呼吸器内科 / 血液内科 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
本研究では稀少肺疾患である骨髄異形成症候群(MDS)に合併した続発性肺胞蛋白症(sPAP)の臨床像および予後不良因子を解明するための国際共同研究を行ってきた。
1)初年度：肺胞蛋白症(PAP)の調査グループが存在する日本・欧州（ドイツ、イタリア）の呼吸器内科医で本対象疾患の調査項目を議論し、解析評価項目を決定した。
2)次年度：対象となる基礎疾患のMDSについて血液内科医との合同カンファレンスを行い、前年度に決定した評価項目について議論した。欧州でのMDS-NetWork代表者であるデュッセルドルフ大学のGerming教授と国際会議を設け欧州NetWorkを通じた調査依頼を行った。また国内では長崎大学血液内科教室の宮崎教授と日本血液学会（血液内科医）を通じての全国調査依頼を行った。全国血液研修495施設にアンケートを郵送し、261施設から回答（回収率52.7%)いただいた。32施設(12.2%)に47例のsPAPが抽出された。
3)最終年度：欧州MDS-NetWorkを通じてMDS-sPAP調査を行った。血液専門137施設へのアンケート調査で血液内科医からの回答はsPAPわずか3例のみであった。欧州EuroPAP-NetWorkのデータも含めてもわずか5例のみと国内調査結果に比して著しく稀少疾患であることが明らかとなった。MDS-sPAPが稀少であるよりも確定診断されていない症例が多い可能性が高い、その理由としては認識度が低く十分に鑑別精査されていないことが挙げられる。それゆえ稀少疾患としてのMDS-sPAPの認知を啓蒙することが最優先となり、ホームページを作成し情報公開を進めている。
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| Research Progress Status |
28年度が最終年度であるため、記入しない。
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| Strategy for Future Research Activity |
28年度が最終年度であるため、記入しない。
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| Causes of Carryover |
28年度が最終年度であるため、記入しない。
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| Expenditure Plan for Carryover Budget |
28年度が最終年度であるため、記入しない。
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[Journal Article] Pulmonary alveolar proteinosis-like change: A fairly common reaction asociated with the severity of idiopathic pulmonary fibrosis.2016
Author(s)
Nunomura S, Tanaka T, Nakayama T, Otani K, Ishii H, Tabata K, Kondoh Y, Kataoka K, Johkoh T, Taniguchi H, Fukuoka J.
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Journal Title
Respiratory Investigation
Volume: 54
Pages: 272-279
DOI
Peer Reviewed / Open Access
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[Journal Article] Clinical significance of the galaxy sign in patients with pulmonary sarcoidosis in a Japanese single-center cohort.2016
Author(s)
Koide T, Saraya T, Tsukahara Y, Bonella F, Borner E, Ishida M, Ogawa Y, Hirukawa I, Oda M, Shimoda M, Ohkuma K, Fujiwara M, Takata S, Yokoyama T, KUrai D, Ishii H, Goto H, Takizawa H.
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Journal Title
Sarcoidosis Vascular and Diffuse Lung Disease
Volume: 33
Pages: 247-252
Peer Reviewed / Int'l Joint Research
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[Journal Article] Molecular evolution of the fusion protein gene in human respiratory syncytial virus subgroup A.2016
Author(s)
Kimura H, Nagasawa K, Tsugagoshi H, Matsushima Y, Fujita K, Yoshida LM, Tabnaka R, Ishii H, Shimojo N, Kuroda M, Ryu A.
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Journal Title
Infect Genet Evol
Volume: 9
Pages: 398-406
DOI
Peer Reviewed / Open Access
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