2015 Fiscal Year Research-status Report
Auditory NeuropathyのCHIRP音蝸電図とVEMPによる研究
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26462573
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| Research Institution | 独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター) |
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Principal Investigator |
竹腰 英樹 独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター), 臨床研究センター(政策医療企画研究部), 医師 (10302738)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
加我 君孝 独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター), 臨床研究センター(政策医療企画研究部), 名誉臨床研究センター長 (80082238)
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| Project Period (FY) |
2014-04-01 – 2017-03-31
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| Keywords | Auditory Neuropathy / 蝸電図 / ＡＢＲ / ＶＥＭＰ / クリップ / Ｃhirp音 / シナプス電位 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
Auditory Neuropathy (AN)は1996年にKaga KらとStarrらにより独立して発表された新しい聴力障害である。他覚的検査ではABRは無反応であるが耳音響放射は正常、クリックによる蝸電図では蝸牛複合電位のN1は無反応か低振幅、－SPは良好に出現する。
平成26年度は研究分担者の加我が成人の後天性のAN症例の診断と治療指針について作成し公開し、後天性のいわゆるAuditory Neuropathy Spectrum Disorder（ANSD)についてはこれまでの追跡から3つのタイプを分類して国内外に発表した。本年度はこの問題をreviewとして研究分担者の加我が"Auditory nerve disease and auditory neuropathy spectrum disorders"というタイトルで発表した。従来はANの病態は内耳有毛細胞－蝸牛神経間シナプスの伝達異常と考えられてきたが、2007年にElberlingらによって開発されたCHIRP音を用いると、蝸電図では蝸牛複合電位が振幅は小さいが出現する可能性を見出した。本研究では、後天性と先天性の真のAuditory Neuropathy症例に対して蝸電図、ABR、カロリックテスト、VEMPを新たに導入し、これまでに解明されていないANの病態生理を明らかにする。さらにANあるいはANSD症例の人工内耳手術中に電気ABR(EABR)を記録し、EABRが出現するか否か調べることにした。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
1．成人症例の研究:成人のAN症例に対しては蝸電図、ABR、VEMP、カロリックテスト、回転椅子検査を行った。新たな成人症例3例では蝸電図は-SPは出現するがABRは出現しなかった。2例は人工内耳手術の際にEABRを記録し良好なⅢ波、Ⅴ波が記録できた。もう1例は外来で行いⅤ波が出現した。これらの3例は回転椅子検査は良好で前庭系は保たれていた。
2．幼児症例の研究：ABRと回転椅子検査でフォローアップを行った。幼児のANSDはKaga分類のⅡ型3例、Ⅲ型3例であった。ABRは2msec以内に-SPと考えられる小さな反応を認めた。人工内耳手術中のEABRはⅡ型もⅢ型も全例Ⅲ波、Ⅴ波が出現した。
以上、成人と小児のEABRの記録から本疾患は内有毛細胞と蝸牛神経の間のシナプスに病巣があることを発見した。
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| Strategy for Future Research Activity |
これまでの研究ではAN症例ではABRは無反応で、蝸電図ではクリックでは-SPのみ出現し、N1はほとんど認めなかったが、Chirp音を用いて検査をするとABRは無反応であったが蝸電図では-SPだけでなく判定し得る程度の振幅を増すN1を認めた。これはChirpを用いると約2倍の振幅の反応が出現することと関係があると考えられる。Chirp音のこの性質をVEMPにも応用する。ANSDのⅡ型とⅢ型とも人工内耳手術を必要とするほど聴覚障害が高度である。病巣の部位の特定のために人工内耳手術の際にNeural Response Telemetry (NRT)とABRを併用して病巣の部位診断を行う。
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| Causes of Carryover |
予定していた2人の研究協力者が本年度も来日できなかったため、旅費や予定していた研究材料を購入しなかった。
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| Expenditure Plan for Carryover Budget |
消耗費：EABR記録のための電極の購入。
研究成果の発表のために国内外の学会で発表し（旅費）、英文論文を完成させる（英文校閲料）。
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