2015 Fiscal Year Annual Research Report
Ufm1タンパク質修飾システムによる生体制御機構の解明
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26650012
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| Research Institution | Niigata University |
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Principal Investigator |
小松 雅明 新潟大学, 医歯学系, 教授 (90356254)
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2014-04-01 – 2016-03-31
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| Keywords | タンパク質修飾 / ユビキチン様修飾システム / Ufm1 / Uba5 / 発達障害 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
我々は、新規ユビキチン様修飾システムUfm1システムを発見し、その活性化酵素Uba5の遺伝子破壊からこのシステムが造血に必要不可欠であることを明らかにしてきた。しかし、他のユビキチン様タンパク質の原子レベルにおけるタンパク質修飾機構や個体レベルにおける病態生理が判明しつつある一方、Ufm1システムはともに進展していなかった。
本研究課題では、小頭症、癲癇などを示す遺伝性重篤発達障害の原因遺伝子としてUBA5を同定し、その変異がUBA5活性を減弱させること、神経特異的Ufm1欠損マウスが新皮質後頭領域、間脳、視床の萎縮を伴った小頭症を示し、生後1日以内に死亡すること明らかにした。また、オートファジ－関連分子GABARAPとUBA5の相互作用様式を構造生物学を駆使し、明らかにした。
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Research Products
(7 results)
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[Journal Article] Structural and functional analysis of a novel interaction motif within UFM1-activating enzyme 5 (UBA5) required for binding to ubiquitin-like proteins and ufmylation.2016
Author(s)
Habisov S, Huber J, Ichimura Y, Akutsu M, Rogova N, Loehr F, McEwan DG, Johansen T, Dikic I, Doetsch V, Komatsu M, Rogov VV, Kirkin V.
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Journal Title
J Biol Chem.
Volume: -
Pages: -
DOI
Peer Reviewed / Acknowledgement Compliant
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