2015 Fiscal Year Annual Research Report
ウエスト症候群におけるACTH療法とVILIP-1濃度～治療予後予測が出来るか～
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26860356
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| Research Institution | Yamaguchi University |
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Principal Investigator |
星出 まどか (梶本まどか) 山口大学, 医学部附属病院, 助教 (30610878)
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| Project Period (FY) |
2014-04-01 – 2016-03-31
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| Keywords | West症候群 / 発達遅滞 / Visinin like protein 1 / ACTH療法 / 難治てんかん / MAP2 / キノリン酸 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
対象と方法：ウエスト症候群の患者は当教室でこれまでの病態研究の報告の際に登録された、1998年3月から2008年8月の間にACTH療法のために山口大学医学部附属病院に入院した患児26人（男児10人、女児16人、年齢の中央値8.7か月）で、本研究に保護者の同意が得られた児に限り、髄液および血清中のVILIP-1をELISA kitを用いて測定した。研究のための検体採取は行わず、検査の過程で採取した検体の残量を用いて測定した。ウエスト症候群は、スパズムと互換性を持つ脳波の調査結果によって臨床的に診断された患児とした。入院時に頭部MRIまたは頭部CT、脳波、発達検査、退院後の発達予後、脳波、てんかんのコントロール状況を検討した。小児の対照群は、良性乳児けいれんなど発作予後、神経予後が正常とされる患児、疾患コントロールとして急性脳炎・脳症で過去に当教室で登録されていた患児、症候性局在関連てんかんで施行した。結果は26例全例でVILIP-1濃度の上昇は認められなかった。ACTH療法前後で比較した検討でも全例測定感度以下だった。対照群は急性脳炎・脳症に限り優位に上昇していた。また、VILIP-1以外に、神経細胞に豊富に存在する微小管結合タンパク質であるMAP2、NMDA受容体のアゴニストとしての作用があるキノリン酸の測定もVILIP-1測定と同じタイミングで施行したが、有意差は認められなかった。
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