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2015 Fiscal Year Research-status Report

肺動脈性肺高血圧におけるヒト剖検心からの右室心筋病理の解析

Research Project

Project/Area Number 26860841
Research InstitutionNational Cardiovascular Center Research Institute

Principal Investigator

岩朝 徹  国立研究開発法人国立循環器病研究センター, 病院, 医師 (80712843)

Project Period (FY) 2014-04-01 – 2017-03-31
Keywords肺動脈性肺高血圧 / 右室病理 / 右室線維化 / 右室リモデリング
Outline of Annual Research Achievements

当施設には創立以来多くの原因の肺動脈性肺高血圧で亡くなられた患者さん(成人・小児)の剖検組織が多数保管されている。それらの剖検心のなかで、特発性・遺伝性および膠原病性肺動脈性肺高血圧患者の2005年までの24例の剖検病理標本を解析中である。これまでは本疾患が肺動脈の問題で生じていることから,病理組織の解析は主に肺血管が主体で、心臓には余り目が向けられてこなかった。しかしながら本疾患の主たる死因は右心不全であり、肺への血液供給を行っている右心室の病理について解析を行った。
この結果肺動脈性肺高血圧患者では、右心室の壁が肥厚・右心室腔の拡大を認めるが、病理学的には間質の線維化が強く、単位面積当たりの微小動脈は減少し、心筋は大きく肥大していた。
またこれらの病理組織変化は臨床的に得られた肺動脈に関するカテーテル検査結果とは相関せず,発症からの期間に相関することが判明しており、この結果に基づいた本疾患の管理・治療についての提言ができないか、模索している。

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

3: Progress in research has been slightly delayed.

Reason

右室病理組織の解析がほぼ終了したため、論文化の課程にある。免疫組織染色は論文化の段階での指摘を参考に行う予定であるが、まだ論文のアクセプトが得られていないため、若干の遅れを生じている。
新たな剖検心が得られた場合にmRNA解析・cDNA採取などを考えているものの、この1年剖検となった本疾患の対象患者が出現しなかった。

Strategy for Future Research Activity

現在の状況の論文化を最優先に進め、その過程で指摘されるであろう必要な免疫染色(caveolin, eNOS, CD31など)を追加する。この結果を基に新たな標本の免疫染色を考えている。
新たな剖検心が得られた場合、承諾を得て固定前にcDNA作成・mRNA抽出での線維化マーカー、血管マーカーの解析を考えている。

Causes of Carryover

課題の論文化がやや遅れているためこれに関わる経費が先送りになっていることや、論文化の段階でレビュワーの指摘で金額の大きな免疫染色試薬を必要とする可能性が高く、論文化の状況によって支出状況が変わると見込まれるため。
また、新たな剖検心が出現した場合に行う予定で算定している遺伝子・mRA解析に関する費用が、剖検心の出現がないことから、先の年度に次年度使用額として残る形となりました。

Expenditure Plan for Carryover Budget

論文化の段階での免疫染色試薬の購入・剖検心が新たに生じた場合のRNA解析・cDNA作成のために使用する。

Research Products

(2 results)

All 2016

All Presentation (2 results)

  • [Presentation] 当科におけるほぼ無症状で発見された小児特発性・遺伝性肺動脈性肺高血圧患者の臨床像2016

    • Author(s)
      岩朝 徹,山田 修, 大内秀雄, 津田悦子, 白石 公
    • Organizer
      第119回日本小児科学会総会・学術集会
    • Place of Presentation
      さっぽろ芸文館
    • Year and Date
      2016-04-13 – 2016-04-15
  • [Presentation] Keynote lecture(肺動脈性肺高血圧の右室に関して)2016

    • Author(s)
      山田 修, 岩朝 徹
    • Organizer
      第18回日本成人先天性心疾患学会
    • Place of Presentation
      大阪国際会議場
    • Year and Date
      2016-01-16 – 2016-01-17

URL: 

Published: 2017-01-06  

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