重複疾患(筋ジストロフィー症-小人症)マウスの筋病態

1986 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 61571086
• Research Institution: Institute for Developmental Research, Aichi Human Service Center
• Principal Investigator: 戸塚 武 心障者コロニー, その他, 研究員 (20100167)
• Keywords: 筋ジストロフィー症 / 小人症 / マウス / 成長障害 / 筋一骨 / 舌 / 中心核 / 重複疾患

Research Abstract

筋ジストロフィー症(dy)の不顕化したdy-dw(dw:小人症)重複疾患マウスの筋に、dy筋病変像である筋線維径の大小不同と中心核筋線維が認められた。この二つの筋病変像の発生機序と,発症機構との関連を明らかにするため、種々の研究を行った。論文発表した主な結果は、dyマウスの大腿直筋の光顕像(横断)分析の結果で、以下の通りである。
1.後肢発症時(14日令)既に、高頻度で中心核筋線維が観察された。また、全体的には成長不全の様相を呈していたが、はっきり筋線維と分かるものの短径頻度分布は、ほぼ正常であった。2.70日令頃まで着実に成長し続ける正常筋に対し、dy筋は著しく低成長で、しかも30日令前には成長が停止した。3.この間、肥大成長を続ける正常筋線維に対し、dy筋線維のほとんどは細いままであったが、なかに一部ほぼ正常な肥大成長を示すものもあり、見掛け上、太いものはさらに太くなる傾向があった。4.中心核筋線維は、中心核を持たない筋線維と比べてけっして細いことはなく、両者はほぼ同じ短径頻度分布を示した。5.中心核筋線維にも、高頻度で周辺核が認められた。6.筋線維の肥大成長或いは加令と共に、中心核が更に中心部へ或いは逆に周辺部へと移動することはなさそうであった。7.PAS或いはNADH-DH染色で見た限り、あらゆる型の筋線維に中心核が認められた。
以上の結果から、dy筋線維径の大小不同と中心核は、世界的通説である変性一再生現象の結果ではなく、成長障害(無成長側に強く傾斜した成長能のバラツキ)による二次的病変像であろうと、結論された。これらの筋病変発生には、骨成長が密接に関与していると、推察された。実際、舌の横紋筋にはこれらの病変が発現しないことを、最近発見した。dy遺伝子は筋線維の機能発現、構造形成の基本的機構に関与するものではないことが考えられる。舌筋は、今後の重要な研究対象となる。

Research Products

• [Publications] T.Totsuka: Congenital Anomalies. 26. 157-167 (1986)
• [Publications] T.Totsuka: J.Physiological Society of Japan. 48. 703-706 (1986)
• [Publications] T.Totsuka: Congenital Anomalies. 27. (1987)