1988 Fiscal Year Annual Research Report
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62480323
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| Research Institution | Institute for Developmental Research, Aichi Human Service Center |
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Principal Investigator |
野上 宏 愛知県心身障害者コロニー発達障害研究所, 治療学部, 部長 (30100168)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
加藤 良一 愛知県心身障害者コロニー, 発達障害研究所・治療学部, 主任研究員 (40194865)
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| Keywords | 骨形成不全症 / 骨膜細胞 / クレアチンキナーゼ / エノラーゼ / S100 / 重心動揺 |
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| Research Abstract |
1.骨形成不全症(OI)患者の骨膜細胞の培養
4症例の骨膜小庁から培養系において増殖してくる細胞を検体とした。OI骨膜細胞は正常細胞に比して増殖能が高く、電顕観察では、粗面小胞体とライソゾームが少く、滑面小胞体とmyelin figureが多いという特徴がみられた。OI骨膜細胞におけるDNAあたりの総GAG量は、正常細胞の30〜50%に減少していたが、組成比は大差がなく、主成分はヒアルロン酸であった。これらの結果は、OIにおける仮骨形成が比較的良好である反面、細胞間基質の異常を示すものであろう。
2.軟骨細胞のクレアチンキナーゼ、エノラーゼ、S100の測定
エネルギー代謝と関連すると考えられるこれらのサブユニットをラット(一部ヒト)の成長軟骨、静止軟骨について、高感度酵素免疫測定法によって測定し、加令変化についても検討した。ラット助軟骨では、成長軟骨でCKB、α-エノラーゼ、S100βが静止軟骨よりも多かった。加令とともにCKBは減少し、S100βは静止軟骨で減少し、S100αは成長軟骨で増加した。ヒト軟骨では、管状骨でCKB、α-エノラーゼ、S100βが高値を示し、非管状骨ではαエノラーゼのみ高値を示した。これらの結果は軟骨細胞のエネルギー代謝が骨の形態や成長に密接な関連をもつことを示すものと考えられる。
3.骨形成不全症(OI)患者の重心動揺の測定
OI患者は転倒しやすいようで、転倒が骨折の原因となることが多く、内耳などの骨性異常による可能性も考えられる。歩行可能な6症例ついて立位の開眼、閉眼時の重心動揺を測定し、正常例、脳性まひ、軟骨形成不全症、多発生内軟骨腫、両大腿義足例の結果と比較した。OI患者の動揺は大であったが、その原因が筋力低下、骨性迷路障害などのいずれによるものか、更に筋病や二分脊推とも比較検討している。
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[Publications] H.Nogami;et al.: Clinical Orthopaedics and Related Research. 232. 284-291 (1988)
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[Publications] K,Iyoda;H.Nogami;et al.: Congenital Anomalies. 29:No.3. (1989)
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[Publications] A.Oohira;H.Nogami: Bone. (1989)
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[Publications] 野上宏、大中敦彦: 日本骨代謝学会雑誌. 6. 29-33 (1988)
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[Publications] 沖高司、野上宏 他: 近畿小児整形外科懇話会誌. 2. 55-57 (1988)
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[Publications] 野上宏: 整形外科. 40. (1989)
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[Publications] K.Iyoda;H.Nogami;et al.: Journal of Pediatric Orthopaedics.
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[Publications] F.Matsui;H.Nogami;et al.: Journal of Biological Chemistry.
