眼科領域におけるミトコンドリア異常の基礎的臨床的研究

1989 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 63480396
• Research Institution: Kagoshima University
• Principal Investigator: 大庭 紀雄 鹿児島大学, 医学部, 教授 (50010070)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 中尾 久美子 鹿児島大学, 医学部, 助手 (30217658) ; 鵜木 一彦 鹿児島大学, 医学部附属病院, 助手 (60193926) ; 伊佐敷 靖 鹿児島大学, 医学部, 助手 (70168160) ; 伊佐敷 誠 鹿児島大学, 医学部附属病院, 講師 (20145494) ; 鮫島 宗文 鹿児島大学, 医学部, 助手 (80041333)
• Keywords: ミトコンドリア異常 / 呼吸鎖酵素 / チトクロ-ム酸化酵素 / モノクロ-ナル抗体 / 筋緊張性ジストロフィ / 網膜色素変性

Research Abstract

眼科領域におけるミトコンドリア異常の問題を前年度につづいていくつかの側面からとりあげた。今年度に得た実績を以下に記す。
1.網膜におけるチトクロ-ムCオキシダ-ゼの抗体作成:標準的方法を用いてモノクロ-ナル抗体を得た。これを用いてヒト網膜における酵素の局在を免疫組織化学的に検討した結果、視細胞層とくに錐体視細胞に、また視神経乳頭部に活性が豊富に存在することが判明した。
2.筋緊張性ジストロフィ患者の眼症状とミトコンドリア酵素:骨格筋におけるミトコンドリア異常にすでに知られるが,われわれは外眼筋においても同様の異常の存在することを明らかにした。これらの患者には網膜変性がしばしば存在するが、われわれはミトコンドリア網膜症というあたらしい疾患概念を提唱した。
3.網膜色素変性症に対するCoQ_<10>療法:この難治性疾患の成因は不明であるが、直接もしくは間接にミトコンドリア酵素機能の障害も考えられるので、酵素賦括剤であるイデベノン(CoQ_<10>)の内服療法を一部の患者の十分な説明と同意を得て行った。その結果、一部の症例ではあるがこのような治療によって残存する視機能、とくに視野機能がわずかながら改善する効果を示唆する結果を得た。

Research Products

• [Publications] Isashiki M,Kawabata E,and Ohba N: "Mitochondrial abnormalities in myotonic dystrophy" Neuro-Ophthalmology. 9. 115-122 (1989)
• [Publications] Nakao K,Ohba N,and Matsumoto M: "Noninfectious anterior uveitis in patients infected with human T-lymphotropic virus type I" Japanese Journal of Ophthalmology. 33. 472-481 (1989)
• [Publications] Nakao K,Ohba N,Isashiki M,Isashiki Y and Unoki K: "Pigmentary retinal degeneration in patients with HTLV-I-associated myelopathy" Japanese Journal of Ophthalmology. 33. 383-391 (1989)
• [Publications] Isashiki M and Nakagawa M: "Cytochrome c oxidase in the human retina"
• [Publications] 伊佐敷靖,中川正法,樋口逸郎: "ミトコンドリア網膜症" あたらしい眼科. 6. 979-989 (1989)
• [Publications] 伊佐敷靖,大庭紀雄: "網膜色素変性症に対するCoQ_<10>療法"