1989 Fiscal Year Annual Research Report
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63570456
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| Research Institution | The Jikei University School of Medicine, Department of Pediatrics |
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Principal Investigator |
所 敏治 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助手 (40112841)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
梅沢 房代 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助手 (50185063)
関口 茂 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助手 (90119818)
井田 博之 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助手 (90167255)
伊藤 文之 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助教授 (10057010)
衛藤 義勝 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助教授 (50056909)
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| Keywords | クラベ病 / サイコシン / Twitcherマウス / 神経培養 / E-64 |
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| Research Abstract |
培養神経細胞を用いて、小児脳変性疾患の病態解析を試みた。
1)Krabbe病の脱髄の病因として、サイコシンの影響が示唆されている。我々は、マウス神経細胞ならびに後根神経細胞にサイコシンを加えると、細胞膜の崩壊、ミトコンドリア膜の障害、細胞内構築構造の異常を生ずることを認めた。
2)Krabbe病のマウスモデルであるTwitcherマウスのオリゴデンドログリア細胞を培養すると、細胞膜の発育が悪く膜の形成障害が存在する事を認めた。
3)Thiol-protease inhibitorであるE-64を、ラット神経培養に加えたところ、細胞内に多数の封入体を認めた。この電顕所見は、Neuronal ceroid lipofuscinosisに見られる所見と類似していた。
以上動物モデルを用いまたはprotease inhibitorを用い、培養神経細胞による形態的、生化学的異常を見いだしたことは、小児変性疾患の病態および病因の解明の一助に成るものとに思われた。
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[Publications] 梅沢房代: "リポゾ-ム包埋酵素を用いたTwitcher mouseの治療の試み" 日本小児科学会雑誌. 96. 101-106 (1989)
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[Publications] Yosikatsu Eto: "Liopsomal Therapy in lisosomal storage disease" Amer.J.Med.Genet.7. 85-88 (1989)
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[Publications] Fusayo Umezawa: "Liposomal tergetiong of Mouse Brain as a Reconbination Marker." Biochemical Biophysical Reserch Communication. 153. 1038-1044 (1988)
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[Publications] Hiroyuki Ida: "Biochemical Pathogenesis of Demyelination in Globoid Cell Leukodystrophy(Krabbe's disaese)" Acta.Ped.Jap.(1990)
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[Publications] Hiroyuki Ida: "Neurotoxity of Psychosine in Neural Cell Cultures;The Pathogenesis and Mechanisma." Touhoku J.Exp.Med.(1990)
