運動系の分子生物学的機構運動系の発達とその異常-運動制御の物質的過程-

1988 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 63623001
• Research Institution: The University of Tokyo
• Principal Investigator: 鴨下 重彦 東京大学, 医学部(病), 教授 (60048973)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 島田 司己 滋賀医科大学, 小児科, 教授 (00079873) ; 岡田 伸太郎 大阪大学, 医学部・小児科, 助教授 (30028609) ; 竹下 研三 鳥取大学, 医学部・脳幹性疾患研究施設, 教授 (90037375) ; 渡辺 一功 名古屋大学, 医学部・小児科, 教授 (80135368) ; 前川 喜平 東京慈恵医科大学, 小児科, 教授 (80056613)
• Keywords: holoprosenceptaly / 脳移植 / Gilles de la Tourette 症候群 / Gm_1, Gm_2ガングリオシドーシス / 遺伝子解析 / MTPT / グリア成長因子 / β-glactosidase

Research Abstract

1.高度の脳発達奇形であるAlobar holoprosencephalyで従来記載のなかった異常なglomermlarな構造を見出し、その中にsynapseの存在を証明し、免疫組織化学的に未熟な樹状突起が主体であると推論した。
2.ラットおよびマウスの大脳損傷部位での脳組織の移植実験を試み、hostとdohorの年令による生着率の差や繊維結合の程度を検討した。
3.Gilles de la Tourette症候群で眼球運動と終夜ポリグラフを検討し、基底核病変の障害程度の判定に有用であり、vocal t. cにノルアドレナリン系ニューロンの関与を示唆する所見を得た。
4.ジストニアを主症状とするIII型(成人型)Gm_1ガングリオシドーシスの小児例について臨床的生化学的特徴を明らかにした。
5.Krabbe病の脳髄の機序に直接関っていると考えられるサイコシンの作用を、神経培養細胞と動物モデルであるwitcherマウスを用いて検討し、その蓄積を証明すると共に動態を明らかにした。
6.Gm_2ガングリオシドーシス、B亜型(Tay-Sachs病)とB1亜型(人工基質のみ分解する『の遺伝子解析を行い、B亜型のヘキソ-サミエターゼAの突然変異に少なくとも2つの変異があることを明らかにし、一つはRNAスプライシングの異常によることを証明した。B1亜型については、地理的人種的差によらず共通の変異であることが分った。
7.パーキンソン病惹起物質MTPTの胎仔マウスに対する影響を組織化学的、生化学的に検討し、母体に投与されたMTPTが仔マウス脳に出現することを証明し、大量では流産をおこし、少量では線条体ドーパミンシン活性の低下をみることを明らかにした。
8.グリア成長因子(GMI)の発育と再生の過程における作用機序を検討し、6MIの障害物質を与えると神経再生が促進することが明らかにされた。
9.ヒト脳β-galactosidaseを精製し、肝のそれと性状を比較検討した。

Research Products

• [Publications] 鴨下重彦: 日本医師会雑誌. 99. 2085-2091 (1988)
• [Publications] 岡部一郎、鈴木康之、鴨下重彦: 小児科. 20. 1433-1436 (1988)
• [Publications] 鴨下重彦: 小児科診療. 51. 2264-2273 (1988)
• [Publications] 前川喜平: 脳と発達. 20. 91-102 (1988)
• [Publications] Kihei Maekawa: Jikeikai Medical Journal. 35. 475-482 (1988)
• [Publications] Eto Y: Biochem Biophys Res Commun. 154. 948-953 (1988)
• [Publications] Naoki HANADA: subnitted to J. of Medical Virology.
• [Publications] Tsuneo MORISHIMA: Progress in Medical Reproductive Immunology. 2. 47-50 (1988)
• [Publications] 井田博幸: 日本小児科学会雑誌. 92. 1105-1109 (1988)
• [Publications] Umezawa F: Biochemical Biophysical Research Commun. 153. 1038-1044 (1988)
• [Publications] Yasushi Yamawaki,; Noriaki Ohya,; Morimi shimada.: Congenital Anomalies. 28. 79-83 (1988)
• [Publications] Tadahiko Katsura,; Hisaki Kawasaki,; Tsunekazu Yamano,; Morimi Shimada.: Congenital Anomalies. 28. 85-92 (1988)
• [Publications] Akiko Sasahara,; Morimi Shimada, et al.: Brain and Development. 10. 54-56 (1988)
• [Publications] Tsunekazu Yamano,; Morimi Shimada, et al.: Acta Neuropathologica. 76. 574-580 (1988)
• [Publications] Hisaki Kawasaki,; Morimi Shimada, et al.: Acta Neuropathologica. 76. 606-612 (1988)
• [Publications] Kyokazu Ono,; Morimi Shimada, et al.: J. Shiga. Univ. Med. Sci.3. 11-15 (1988)
• [Publications] 口分田政夫、奥村啓子、翁長晃、山野恒一、島田司巳: 脳と発達. 20. 200-204 (1988)
• [Publications] 小西広己、小野彪、島川治巳、田中和彦、島田司巳: 臨床薬理. 2. 431-435 (1988)
• [Publications] 小野恭一、川崎久樹、山野恒一、島田司巳、河合潤、神谷保彦: 小児科臨床. 41. 1821-1824 (1988)
• [Publications] 田中和彦、鳴戸敏幸、山本尚、西澤嘉四郎、立入利晴、奥村恵子、島田司巳: 脳と発達. 20. 363-367 (1988)
• [Publications] 田中和彦、鳴戸敏幸、山本尚、西澤嘉四郎、立入利晴、奥村恵子、島田司巳: 脳と発達. 20. 368-372 (1988)
• [Publications] 田中和彦、鳴戸敏幸、山本尚、西澤嘉四郎、立入利晴、奥村恵子、島田司巳: 脳と発達. 20. 373-378 (1988)
• [Publications] Inui K: Journal of Clinical Investigation. 81. 310-317 (1988)
• [Publications] Nishimoto J: Clinical Genetics. 33. 254-261 (1988)
• [Publications] Okada S: Brain and Development. 10. 45-46 (1988)
• [Publications] Okada S: Biochemistry International. 17. 375-383 (1988)
• [Publications] 萱谷太: 日本小児科学会雑誌. 92. 2437-2443 (1988)
• [Publications] 西本潤史: 脳は発達. 21. 49-55 (1989)
• [Publications] Ieshima A,; Takeshita K.: Jpn J Human Genet. 33. 49-60 (1988)
• [Publications] Kawahara H,; Tomita Y,; Takashima S,; Nishimura S,; Takeshita K.: Brain ＆ Development. 10. 312-5 (1988)
• [Publications] Nakajima M,; Ishii S,; Mito T,; Takeshita K: Brain ＆ Development. 10. 181-5 (1988)
• [Publications] Inagaki M,; Takesita K,; Nakao S,; Shiraishi Y,; Oikawa T.: Naeurosci Res Suppl. 7. 188 (1988)
• [Publications] Tomita Y,; Tanaka T,; Kamimura N,; Takeshita K.: Electroenceph Clin Neurophysiol. 69. 199-208 (1988)
• [Publications] Ksasaki H,; Hori T,; Nakajima M,; Takesita K.: Hepatology. 8. 286-9 (1988)
• [Publications] Masaya Segawa, M. D.: MOTOR DISTURBANCES II(book)to be published by Academic Press. (1989)
• [Publications] 前川喜平: "今日の小児診断指針、運動発達の異常" 医学書院, 87-90 (1988)
• [Publications] 前川喜平: "小児における平衡機能の発達" 小児内科, 1665-1671 (1988)
• [Publications] Naoki Mizutani: "Neurotoxicity of guanidino compounds in hyperarginemia in (Lowenthal, . et al eds.)"Guanidines."" Plenum Press,
• [Publications] 島田司巳: "小児神経疾患診療ハンドブック IV.主な神経疾患の診断と治療 渡辺一功 編 1.中枢神経奇形" 南江同, 280-289 (1988)