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難治てんかん原性病巣の分子病理学的診断基準の確立

Research Project

Project/Area Number 03J52471
Research Category

Grant-in-Aid for JSPS Fellows

Allocation TypeSingle-year Grants
Section国内
Research Field Nerve anatomy/Neuropathology
Research InstitutionNiigata University

Principal Investigator

譚 春鳳  新潟大学, 大学院・医歯学総合研究科, 特別研究員(DC2)

Project Period (FY) 2003 – 2004
Project Status Completed (Fiscal Year 2004)
Budget Amount *help
¥1,700,000 (Direct Cost: ¥1,700,000)
Fiscal Year 2004: ¥900,000 (Direct Cost: ¥900,000)
Fiscal Year 2003: ¥800,000 (Direct Cost: ¥800,000)
Keywords難治てんかん / 皮質形成異常 / 分子病理 / てんかん外科 / 発生異常 / 皮質異形成症 / 分子病理学 / DNAチップ
Research Abstract

1.研究目的
てんかんは人口の約1%もの人を苦しめている精神神経疾患であり、その病態と病因の解明は医学的にも社会的にも重要な問題である。近年、難治性てんかん患者における外科的脳切除が広く行われるようになり、その切除組織についての病理組織学的知見が蓄積されるにつれ、大脳皮質の発生異常、特に神経細胞の移動障害を含む局所病変が、てんかん原性病巣となり得ることが指摘されてきた。そのようなことから、これらてんかん原性切除組織の組織病理学的背景を明らかにし、その病態を形成する分子・細胞病理学的実態を明らかにするべく研究を行った。
2.研究結果
当該研究期間を含め、これまで経験した計173例の外科切除例の全例について、詳細な組織病理学的解析を行った。そこでは、皮質異形成(cortical dysplasia)に代表される発生異常が表現されており、これらが病態形成基盤をなすことは間違いないと考えるに至った。しかしながら、それだけではてんかんのphenotype発現には充分ではなく、実は、細胞病理学的に、グリア細胞、特にアストロサイトが担う役割が重要である可能性に思い至った。つまり、これまで神経細胞の機能ばかりが注目されがちではあるが、ニューロン-グリア連関、glial signal transmissionが重要であると考えた。つまり、全ての症例でグリオーシスが観察され、これは単なる反応性を意味する、と捉えるよりはより積極的なグリア細胞の関与が必須と考えた。
3.まとめ
当該研究期間に、多くの切除脳凍結組織を蓄積することが出来た。また、それらの詳細な組織検索とそこから思考された仮説は、てんかん原生病変の分子病態機序を解明する上で、極めて重要なものである。当研究を通じて、今後、大規模・多角的研究を展開する上で、不可欠かつ重要な成果を得ることができた。

Report

(2 results)
  • 2004 Annual Research Report
  • 2003 Annual Research Report
  • Research Products

    (6 results)

All 2004 2003 Other

All Journal Article (6 results)

  • [Journal Article] Sharing of polyglutamine localization by the neuronal nucleus and cytoplasm in CAG-repeat disease2004

    • Author(s)
      M.Yamada
    • Journal Title

      Neuropathol.Appl.Neurobiol. 30

      Pages: 665-675

    • Related Report
      2004 Annual Research Report
  • [Journal Article] Familial amyotrophic lateral sclerosis with bulbar onset and a novel Asp101Tyr Cu/Zn superoxide dismutase gene mutation2004

    • Author(s)
      C.-F.Tan
    • Journal Title

      Acta Neuropathol. 108

      Pages: 332-336

    • Related Report
      2004 Annual Research Report
  • [Journal Article] Pathological involvement of the motor neuron system and hippocampal formation in motor neuron disease-inclusion dementia2003

    • Author(s)
      Y.Toyoshima
    • Journal Title

      Acta Neuropathol. 106

      Pages: 50-56

    • Related Report
      2004 Annual Research Report
  • [Journal Article] Primary lateral sclerosis : a rare upper-motor-predominant form of amyotrophic lateral sclerosis often accompanied by frontotemporal lobar degeneration with ubiquitinated neuronal inclusions?2003

    • Author(s)
      C.-F.Tan
    • Journal Title

      Acta Neuropathol. 105

      Pages: 615-620

    • Related Report
      2004 Annual Research Report
  • [Journal Article] Frontotemporal dementia with co-occurrence of astrocytic plaques and tufted astrocytes, and severe degeneration of the cerebral white matter : a variant of corticobasal degeneration?

    • Author(s)
      C.-F.Tan
    • Journal Title

      Acta Neuropathol. (印刷中)

    • Related Report
      2004 Annual Research Report
  • [Journal Article] Is motor neuron disease-inclusion dementia a forme fruste of amyotrophic lateral sclerosis with dementia? : An autopsy case further supporting the disease concept

    • Author(s)
      Y.Toyoshima
    • Journal Title

      Neuropathol. (印刷中)

    • Related Report
      2004 Annual Research Report

URL: 

Published: 2003-04-01   Modified: 2024-03-26  

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