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肺動脈腫瘍塞栓性微小血管症 (PTTM)の病態解明および新規治療戦略の開発

Research Project

Project/Area Number 21K16050
Research Category

Grant-in-Aid for Early-Career Scientists

Allocation TypeMulti-year Fund
Review Section Basic Section 53020:Cardiology-related
Research InstitutionThe University of Tokyo

Principal Investigator

新保 麻衣  東京大学, 医学部附属病院, 特任助教 (00769953)

Project Period (FY) 2021-04-01 – 2025-03-31
Project Status Granted (Fiscal Year 2022)
Budget Amount *help
¥4,550,000 (Direct Cost: ¥3,500,000、Indirect Cost: ¥1,050,000)
Fiscal Year 2024: ¥1,170,000 (Direct Cost: ¥900,000、Indirect Cost: ¥270,000)
Fiscal Year 2023: ¥1,170,000 (Direct Cost: ¥900,000、Indirect Cost: ¥270,000)
Fiscal Year 2022: ¥1,170,000 (Direct Cost: ¥900,000、Indirect Cost: ¥270,000)
Fiscal Year 2021: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
KeywordsPTTM / イマチニブ / 肺高血圧症 / 右心不全 / がん
Outline of Research at the Start

肺動脈腫瘍塞栓性微小血管症(PTTM)はがんに随伴する肺動脈塞栓症様の病態で、肺高血圧、右心不全のため短期間で致死的となる疾患である。本邦のがん罹患率は増加しているが治療も進歩し予後改善がみられている一方、PTTMは病態が未解明かつ診断、治療法が未確立であり担がん患者の予後に大きな影響を与えうる。実臨床でも多数の潜在患者が存在する可能性があるが国内外で系統だったエビデンスはほとんどない。本研究ではPTTM症例を前向きに登録し系統的に検査、治療介入を行い解析することで、病態解明、診断法確立と治療戦略開発を行い、診療現場への啓発と予後改善を目指す。

Outline of Annual Research Achievements

PTTMはがんに随伴し、担がん患者の予後に大きな影響を及ぼす可能性のある致死性疾患である。診断、治療法も確立されておらず、早急な対策が望まれる。本研究ではPTTM症例を前向きに登録し病態解明、診断法確立と治療戦略開発を行い、診療現場への啓発と予後改善を目指す。病態解明の一環として各種バイオマーカー測定や病理組織の検討、治療としてこれまでPTTMに奏功したとの報告のあるイマチニブ投与を行い、有効性および安全性を検討する。
初年度は研究体制の整備および全国の基幹病院への説明会を行い、当院へPTTM2例紹介、登録となった。2022年度は引き続き症例蓄積を行い、新たに4例が紹介、登録となり、各種バイオマーカーの測定、治療としてイマチニブの投与が行われ、生存期間を含む主要および副次評価項目を観察した。現在も1例の観察が進行中である。詳細な解析は症例集積後に行う予定となっているため、研究成果がまとまってから報告予定である。
また、学会シンポジウムで本研究について発表し、症例蓄積を呼びかけた。
本研究によりPTTMのイマチニブの有効性が確認されれば、治療法がないPTTMの予後改善に寄与することができる。病態解明されればより効果的な治療薬選択につながる可能性がある。蓄積されたPTTM症例を解析することで診断基準の作成につなげることも考えている。
症例の蓄積が課題となるため、引き続きPTTMの啓発、関連診療科や医療機関との連携強化を行い、症例登録を目指す

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

3: Progress in research has been slightly delayed.

Reason

登録症例数がまだ目標に届かない。PTTMは希少疾患であり発症予測も困難で臨床経過も急激であることなどが要因として考えられる。しかしながら、初年度より登録数の増加は見られている。

Strategy for Future Research Activity

引き続きPTTMの啓発、連携強化を行い、症例登録を目指す。

Report

(2 results)
  • 2022 Research-status Report
  • 2021 Research-status Report
  • Research Products

    (7 results)

All 2023 2022 2021

All Journal Article (1 results) (of which Peer Reviewed: 1 results,  Open Access: 1 results) Presentation (4 results) (of which Invited: 1 results) Book (2 results)

  • [Journal Article] Renal replacement therapy as a therapeutic option for right heart failure in severe pulmonary arterial hypertension2022

    • Author(s)
      Shimbo Mai、Hatano Masaru、Ishii Satoshi、Saito Akihito、Yagi Hiroki、Minatsuki Shun、Maki Hisataka、Amiya Eisuke、Takeda Norifumi、Komuro Issei
    • Journal Title

      ESC Heart Failure

      Volume: - Issue: 4 Pages: 2728-2731

    • DOI

      10.1002/ehf2.13945

    • Related Report
      2021 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Presentation] Clinical Characteristics and Prognostic Impacts of Parenteral Treprostinil on Severe Pulmonary Hypertension Patients.2023

    • Author(s)
      Mai Shimbo , Masaru Hatano , Asahi Nakamura , Munkhtuul Purevsuren , Satoshi Ishii , Akihito Saito , Hiroki Yagi, Shun MInatsuki , Katsura Soma, Hisataka Maki , Eisuke Amiya , Norifumi Takeda , Issei Komuro.
    • Organizer
      The 87th annual scientific meeting of the Japanese Circulation Society
    • Related Report
      2022 Research-status Report
  • [Presentation] The Safety and Efficacy of Imatinib Therapy in Patients with Pulmonary Tumor Thrombotic Microangiopathy (PTTM): A Prospective Multi-center Study in Japan.2023

    • Author(s)
      Mai Shimbo
    • Organizer
      The 87th annual scientific meeting of the Japanese Circulation Society
    • Related Report
      2022 Research-status Report
    • Invited
  • [Presentation] PAHにおける非経口prostanoid→SelexipagへのSwitching therapy2021

    • Author(s)
      新保麻衣、波多野将、石井聡、齊藤暁人、皆月隼、中村旭、ムンフトールプレブスレン、牧尚孝、武田憲文、小室一成
    • Organizer
      第6回肺高血圧・肺循環学会学術集会
    • Related Report
      2021 Research-status Report
  • [Presentation] Clinical Characteristics and Predictors of Mortality in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Awaiting for Lung Transplantation2021

    • Author(s)
      Mai Shimbo, Masaru Hatano, Satoshi Ishii, Akihito Saito, Shun Minatsuki, Munkhtuul Purevsuren, Toru Hara, Hisataka Maki, Eisuke Amiya, Norifumi Takeda, Issei Komuro
    • Organizer
      The 85th Annual Scientific Meeting of the Japanese Circulation Society
    • Related Report
      2021 Research-status Report
  • [Book] 月刊Precision Medicine2022

    • Author(s)
      新保麻衣
    • Total Pages
      4
    • Publisher
      北隆館
    • Related Report
      2021 Research-status Report
  • [Book] 循環器内科2021

    • Author(s)
      新保麻衣
    • Total Pages
      4
    • Publisher
      科学評論社
    • Related Report
      2021 Research-status Report

URL: 

Published: 2021-04-28   Modified: 2023-12-25  

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