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筋萎縮性側索硬化症の早期確定診断に役立つ特異度の高いパラメータの探索

Research Project

Project/Area Number 22K07524
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeMulti-year Fund
Section一般
Review Section Basic Section 52020:Neurology-related
Research InstitutionTeikyo University

Principal Investigator

園生 雅弘  帝京大学, 医療技術学部, 教授 (40231386)

Project Period (FY) 2022-04-01 – 2026-03-31
Project Status Granted (Fiscal Year 2023)
Budget Amount *help
¥4,030,000 (Direct Cost: ¥3,100,000、Indirect Cost: ¥930,000)
Fiscal Year 2025: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Fiscal Year 2024: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Fiscal Year 2023: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Fiscal Year 2022: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000)
Keywords筋萎縮性側索硬化症 / 反復神経刺激試験 / 針筋電図 / 徒手筋力テスト / 機能性神経障害 / 表面筋電図 / 封入体筋炎 / 遠隔電場電位 / 体性感覚誘発電位 / 筋節 / 選択的筋障害 / 線維束自発電位
Outline of Research at the Start

筋萎縮性側索硬化症(ALS)においては、近年新しい治療薬が開発されつつあります。しかし、既存の診断基準は早期には感度が低く、早期の治療導入を阻害する要因となっています。また、ALSに紛らわしい他疾患と誤診されると、手術を含む不要な治療が行われかねません。近年感度の高い新しい診断基準が発表されましたが、特異度は低い(他疾患でも基準を満たしてしまう)懸念があります。我々はいくつかの新しい電気生理学的臨床的な特徴を報告しており、これらがALSである(ALSではない)という早期の確定診断に役立つことを本研究で証明することを目指します。

Outline of Annual Research Achievements

2023年度においては、以下の研究を行なった。
1) 僧帽筋の反復神経刺激試験(RNS)や針筋電図を取り入れたALSの新たな診断基準についての論文が、Journal of Clinical Neuromuscular Disorders誌に採択された。即ち、上肢発症のALS患者において、僧帽筋RNS、三角筋RNS、僧帽筋安静時活動のいずれかが陽性である感度は98%と極めて高く、これら3つとも陰性ならALSを否定する根拠となることが本研究から新たに示された。
2) ALSの選択的筋障害:既に記載したsplit finger, weak shoulderなどのALSの選択的筋障害の所見の逆パターン(reverse signs)の症候、下肢についてのALSの新たな選択的筋障害の症候について、データ解析・論文執筆中。
3) ALSにおける反復神経刺激試験(RNS)での漸減現象と、ΔFRSで評価したALSの進行速度との相関がないことを見出して、論文執筆中。
関連研究として、この他に以下のような関連研究を遂行した。4) ALSを含む器質性麻痺と、機能性麻痺との鑑別に役立つ新たな陽性徴候weak GMについての論文がBrain and Behavior誌に掲載された。5) ALSなどの神経原性疾患と筋原性疾患とを表面筋電図で非侵襲的に鑑別するClustering Index法と針筋電図の感度を比較する研究を投稿中。6) ALSやMGの漸減現象の時間経過が近位筋と遠位筋で異なることについての研究を投稿中。7) ALSに特徴的な安静時活動である線維束自発電位を線維自発電位/陽性鋭波、随意収縮運動単位電位と鑑別するための、発火リズム解析についての研究を論文執筆中。
これらの研究について、学会発表、論文執筆のための英文校正、論文投稿料などに補助金を使用している。

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.

Reason

先行研究から引き続いている研究、本研究期間に新たに開始した研究などについて、採択掲載されたものが複数、投稿中のものが複数あり、それ以外の新たな研究についてもデータ解析が順調に進み、論文執筆も複数進行している。

Strategy for Future Research Activity

現在投稿中の論文の採択を目指し、そのほかの関連研究の論文執筆、学会発表などを進める。

Report

(2 results)
  • 2023 Research-status Report
  • 2022 Research-status Report
  • Research Products

    (11 results)

All 2024 2023

All Journal Article (6 results) (of which Peer Reviewed: 6 results,  Open Access: 4 results) Presentation (5 results) (of which Int'l Joint Research: 1 results,  Invited: 3 results)

  • [Journal Article] al. Utility of the repetitive nerve stimulation test and needle EMG in the trapezius muscle for the early diagnosis of ALS.2024

    • Author(s)
      Takahashi K, Hamada Y, Kobayashi M, Kobayashi S, Kanbayashi T, Sonoo M, et al.
    • Journal Title

      Journal of Clinical Neuromuscular Disease

      Volume: undetermined

    • Related Report
      2023 Research-status Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Markedly Prolonged Compound Muscle Action Potential Duration in a patient with Coronavirus Disease 2019 related Critical Illness Myopathy.2023

    • Author(s)
      Mizoi Y, Ikeda K, Sonoo M, Hatanaka Y, Yamamoto T.
    • Journal Title

      Neurol Clin Neurosci

      Volume: 11 Issue: 3 Pages: 167-169

    • DOI

      10.1111/ncn3.12703

    • Related Report
      2023 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Weak gluteus maximus and weak iliopsoas with normal gluteus maximus: class FormattedString { value: Two complementary new signs to diagnose lower limb functional weakness }2023

    • Author(s)
      Sonoo M, Kanbayashi T, Kobayashi S, Matsuno H, Nakayama T, Imafuku I, et al.
    • Journal Title

      Brain Behav

      Volume: 13 Issue: 8

    • DOI

      10.1002/brb3.3135

    • URL

      https://pure.teikyo.jp/en/publications/4db3378a-bc5c-484a-809a-291d4973a858

    • Related Report
      2023 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Recent advances in neuroanatomy: The myotome update.2023

    • Author(s)
      Sonoo M
    • Journal Title

      J Neurol Neurosurg Psychiatry

      Volume: 94 Issue: 8 Pages: 643-648

    • DOI

      10.1136/jnnp-2022-329696

    • Related Report
      2023 Research-status Report 2022 Research-status Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Far-field potential of the compound muscle action potential as a reliable marker in amyotrophic lateral sclerosis.2023

    • Author(s)
      Higashihara M, Yamazaki H, Izumi Y, Kobayashi M, Nodera H, Sonoo M, et al.
    • Journal Title

      Muscle Nerve

      Volume: 68 Issue: 3 Pages: 257-263

    • DOI

      10.1002/mus.27829

    • Related Report
      2023 Research-status Report 2022 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Tibial nerve SEPs in diagnosing lumbar spinal stenosis: class FormattedString { value: The utility of segmental evaluation using P15 and N21 }2023

    • Author(s)
      Matsukura K, Hokkoku K, Mukai T, Oishi C, Kanbayashi T, Takahashi T, Sonoo M
    • Journal Title

      Clin Neurophysiol Pract

      Volume: 8 Pages: 49

    • DOI

      10.1016/j.cnp.2023.03.001

    • URL

      https://pure.teikyo.jp/en/publications/8a942453-fcb0-4257-aed6-f9b07c29b231

    • Related Report
      2022 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Presentation] Weak gluteus maximus and weak iliopsoas with normal gluteus maximus: new signs to diagnose functional weakness of the lower limbs2023

    • Author(s)
      Sonoo M, Kanbayashi T
    • Organizer
      70th Annual Meeting of American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine
    • Related Report
      2023 Research-status Report
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] Typical CIDP とSensory CIDP における脛骨神経SEP の特徴.2023

    • Author(s)
      千葉隆司, 北國圭一, 神林隆道, 大石知瑞子, 園生雅弘
    • Organizer
      第53回日本臨床神経生理学会学術大会
    • Related Report
      2023 Research-status Report
  • [Presentation] 神経痛性筋萎縮症.2023

    • Author(s)
      園生雅弘
    • Organizer
      第34回日本末梢神経学会学術集会
    • Related Report
      2023 Research-status Report
    • Invited
  • [Presentation] 重症筋無力症を始めとする神経筋接合部疾患の電気生理学的診断.2023

    • Author(s)
      園生雅弘
    • Organizer
      第8回小児免疫性神経筋疾患研究会
    • Related Report
      2023 Research-status Report
    • Invited
  • [Presentation] 電気診断前に行う神経診察:MMT を中心に.2023

    • Author(s)
      園生雅弘
    • Organizer
      第53回日本臨床神経生理学会学術大会
    • Related Report
      2023 Research-status Report
    • Invited

URL: 

Published: 2022-04-19   Modified: 2024-12-25  

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