小児の心筋症におけるミトコンドリア障害と心筋エネルギー代謝に関する研究

• Project/Area Number: 23K07496
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Section: 一般
• Review Section: Basic Section 53020:Cardiology-related
• Research Institution: Hokkaido University
• Principal Investigator: 武田 充人 北海道大学, 医学研究院, 講師 (00374413)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 佐々木 大輔 北海道大学, 大学病院, 医員 (30933741) ; 山田 勇磨 北海道大学, 薬学研究院, 准教授 (60451431)
• Project Period (FY): 2023-04-01 – 2026-03-31
• Project Status: Granted (Fiscal Year 2023)
• Budget Amount: ¥3,250,000 (Direct Cost: ¥2,500,000、Indirect Cost: ¥750,000); Fiscal Year 2025: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000); Fiscal Year 2024: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000); Fiscal Year 2023: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
• Keywords: ミトコンドリア / 心筋症 / エネルギー代謝

Outline of Research at the Start

小児の心筋症は生命予後不良であり、原因に基づいた早期発見と早期治療の開発が急務である。我々は乳児期発症のミトコンドリア関連遺伝子異常に基づく心不全が極めて予後不良であることを報告し、心筋エネルギー代謝異常が小児心不全の進行に大きく関わっていることに着目した。そこで本研究では心筋ミトコンドリア異常が関与している小児の心筋症において心筋組織のミトコンドリア形態機能解析および心筋メタボローム解析によって小児心筋症の病態を心筋エネルギー代謝の側面から明らかにし、創薬および特殊栄養療法の開発へとつなげる全く新しい小児心不全の治療戦略を生み出すことを目指す。