Elucidation of the pathogenesis of rapidly progressive interstitial pneumonia and development of therapeutic application.

• Project/Area Number: 23K24370
• Project/Area Number (Other): 22H03111 (2022-2023)
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• Allocation Type: Multi-year Fund (2024); Single-year Grants (2022-2023)
• Section: 一般
• Review Section: Basic Section 54020:Connective tissue disease and allergy-related
• Research Institution: National Hospital Organization Osaka-Minami Medical Center (2023-2024); Osaka University (2022)
• Principal Investigator: 高松 漂太 独立行政法人国立病院機構(大阪南医療センター臨床研究部), その他部局等, 室長 (30584411)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 青木 航 大阪大学, 大学院工学研究科, 教授 (10722184)
• Project Period (FY): 2022-04-01 – 2025-03-31
• Project Status: Granted (Fiscal Year 2024)
• Budget Amount: ¥13,000,000 (Direct Cost: ¥10,000,000、Indirect Cost: ¥3,000,000); Fiscal Year 2024: ¥4,160,000 (Direct Cost: ¥3,200,000、Indirect Cost: ¥960,000); Fiscal Year 2023: ¥4,160,000 (Direct Cost: ¥3,200,000、Indirect Cost: ¥960,000); Fiscal Year 2022: ¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000)
• Keywords: ILD / Dermatomyositis / Interferon / 皮膚筋炎 / 急速進行性間質性肺炎 / インターフェロン / 疾患動物モデル開発 / 病態解明 / MDA5抗体陽性皮膚筋炎 / 疾患モデルマウス開発 / ナノボディー / 中和抗体開発

Outline of Research at the Start

急速進行性間質性肺炎(RPILD)合併する皮膚筋炎(CADM)は予後が非常に悪く、病態の解明並びに有効な治療法の開発が求められている。申請者は、III型IFNがCADMに合併するRPILDで高く、中でもIFN-l3が炎症性サイトカイン産生を誘導し、RPILDの病態に関与している可能性を見出した。本研究では、IFN-lambda発現マウスを作成してRPILDモデルマウスを構築しRPILD増悪機序の解明、IFN-lambdaとその受容体を標的としたnanobody型の中和抗体を樹立し、抗体のRPILD治療効果について検証する。