NF-κB経路とⅠ型インターフェロン産生異常による自己炎症性疾患の病態解明

Research Project

Project/Area Number	24K10944
Research Category	Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Allocation Type	Multi-year Fund
Section	一般
Review Section	Basic Section 52050:Embryonic medicine and pediatrics-related
Research Institution	National Defense Medical College
Principal Investigator	森谷邦彦防衛医科大学校(医学教育部医学科進学課程及び専門課程、動物実験施設、共同利用研究施設、病院並びに防衛, 小児科学, 講師 (40646999)
Project Period (FY)	2024-04-01 – 2027-03-31
Project Status	Granted (Fiscal Year 2024)
Budget Amount *help	¥4,550,000 (Direct Cost: ¥3,500,000、Indirect Cost: ¥1,050,000) Fiscal Year 2026: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000) Fiscal Year 2025: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000) Fiscal Year 2024: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
Keywords	NF-κB経路 / Ⅰ型インターフェロン / 先天性免疫調節異常症 / 自己炎症症候群
Outline of Research at the Start	NF-κB経路の異常による原発性免疫異常症（IEI）は、NF-κB経路が、TNF-α受容体、Toll-like受容体など様々なシグナルに関与するため、その障害により、様々な免疫調節障害を呈する。申請者らは、IEIの新規病型であり、Ⅰ型インターフェロン亢進を示す常染色体顕性RELA異常症を発見した。RELA異常症のみならず、NF-κB経路の異常によるIEIにおいて、自己炎症症状を呈する症例は数多く集積を得ている。本研究では、NF-κB経路の異常によるIEIにおける自己炎症性疾患の発症メカニズムについて明らかにするとともに、より多数の自己炎症性疾患の治療へ応用することを目的とする。