カテプシンDが小胞体膜微小環境でタンパク質凝集抑止能を発揮する分子機序の解明

Research Project

Project/Area Number	25K11129
Research Category	Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Allocation Type	Multi-year Fund
Section	一般
Review Section	Basic Section 52050:Embryonic medicine and pediatrics-related
Research Institution	The University of Tokushima
Principal Investigator	山崎哲男徳島大学, 大学院医歯薬学研究部(薬学域), 教授 (90330208)
Project Period (FY)	2025-04-01 – 2028-03-31
Project Status	Granted (Fiscal Year 2025)
Budget Amount *help	¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000) Fiscal Year 2027: ¥1,690,000 (Direct Cost: ¥1,300,000、Indirect Cost: ¥390,000) Fiscal Year 2026: ¥1,690,000 (Direct Cost: ¥1,300,000、Indirect Cost: ¥390,000) Fiscal Year 2025: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Keywords	カテプシンD / 小胞体 / 凝集体 / ER / NCL
Outline of Research at the Start	神経セロイドリポフスチン症は小児神経変性疾患の中では最も一般的なものであり、原因遺伝子の異なる13タイプを内含する。本研究の主眼は10型神経セロイドリポフスチン症の発症機構を分子レベルで解明することにある。そこで生化学的並びに分子遺伝学的解析を行うことによって、２つの学術的「問い」（Q１）10型神経セロイドリポフスチン症の原因遺伝子産物であるカテプシンDがタンパク質凝集抑止能を如何にして発揮するのか？（Q２）同抑止能の喪失がどのようにして神経系分化に影響を及ぼすのか？、に回答する。