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核酸代謝の乱れからみた蛋白質の老化基盤とその排除機構

計画研究

研究領域脳タンパク質老化と認知症制御
研究課題/領域番号 26117006
研究種目

新学術領域研究(研究領域提案型)

配分区分補助金
審査区分 生物系
研究機関新潟大学

研究代表者

小野寺 理  新潟大学, 脳研究所, 教授 (20303167)

研究協力者 柿田 明美  
研究期間 (年度) 2014-07-10 – 2019-03-31
研究課題ステータス 完了 (2018年度)
配分額 *注記
113,360千円 (直接経費: 87,200千円、間接経費: 26,160千円)
2018年度: 20,800千円 (直接経費: 16,000千円、間接経費: 4,800千円)
2017年度: 20,800千円 (直接経費: 16,000千円、間接経費: 4,800千円)
2016年度: 20,930千円 (直接経費: 16,100千円、間接経費: 4,830千円)
2015年度: 20,800千円 (直接経費: 16,000千円、間接経費: 4,800千円)
2014年度: 30,030千円 (直接経費: 23,100千円、間接経費: 6,930千円)
キーワード認知症 / 筋萎縮性側索硬化症 / RNA / スプライシング / エピゲノム / RNA代謝 / ALS / 脳神経疾患 / 核酸 / 循環器 / 蛋白質 / 前頭側頭葉変性症 / TDP-43 / 蛋白 / 遺伝子 / 神経病態
研究成果の概要

認知症を引き起こすタンパク質は,老化と共に“特定の神経システム“において“病原性をもったタンパク質へと変遷し蓄積”する.この課程には,“タンパク質の量的,質的な変化"を伴う.タンパク質の量は,産生と分解により制御され,産生はmRNA により,また分解は細胞内の分解機構と,細胞外への排出機構により制御される.我々は,加齢性神経変性疾患を引き起こすTDP-43のRNA代謝機構が乱れていることを見出した.さらに,vivo モデルにてRNA代謝を乱すことで,TDP-43の断片化を引き起こし,かつアポトーシスを誘導することに成功した.

研究成果の学術的意義や社会的意義

本研究成果は,TDP-43その物が持つ生理的な制御機構が,ある種の擾乱に対して極めて脆弱であり,それ故に疾患を引き起こすことを示した.この概念は,工学的なロバスト性の概念に類似している.ロバスト性と,その破綻による疾病機序は,老化に伴う疾病を包括する概念である可能性がある.今後は,このロバスト性を生かして,再び秩序を回復する治療方法を模索しうる.このような視点に立った治療方法の開発は新しく,その影響は大きい

報告書

(6件)
  • 2018 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2017 実績報告書
  • 2016 実績報告書
  • 2015 実績報告書
  • 2014 実績報告書
  • 研究成果

    (78件)

すべて 2019 2018 2017 2016 2015 2014 その他

すべて 国際共同研究 (2件) 雑誌論文 (19件) (うち国際共著 3件、 査読あり 18件、 オープンアクセス 9件、 謝辞記載あり 4件) 学会発表 (57件) (うち国際学会 28件、 招待講演 11件)

  • [国際共同研究] National Institute of Mental Health(India)

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [国際共同研究] Pennsylvania State University(米国)

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [雑誌論文] Globular glial tauopathy Type II: Clinicopathological study of two autopsy cases2019

    • 著者名/発表者名
      Tanaka Hidetomo、Kawakatsu Shinobu、Toyoshima Yasuko、Miura Takeshi、Mezaki Naomi、Mano Atsushi、Sanpei Kazuhiro、Kobayashi Ryota、Hayashi Hiroshi、Otani Koichi、Ikeuchi Takeshi、Onodera Osamu、Kakita Akiyoshi、Takahashi Hitoshi
    • 雑誌名

      Neuropathology

      巻: 39 号: 2 ページ: 111-119

    • DOI

      10.1111/neup.12532

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Retinal Vasculopathy With Cerebral Leukodystrophy: Clinicopathologic Features of an Autopsied Patient With a Heterozygous TREX 1 Mutation2018

    • 著者名/発表者名
      Saito Rie、Nozaki Hiroaki、Kato Taisuke、Toyoshima Yasuko、Tanaka Hajime、Tsubata Yutaka、Morioka Tetsuo、Horikawa Yoh、Oyanagi Kiyomitsu、Morita Takashi、Onodera Osamu、Kakita Akiyoshi
    • 雑誌名

      Journal of Neuropathology & Experimental Neurology

      巻: 78 号: 2 ページ: 181-186

    • DOI

      10.1093/jnen/nly115

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Clinicopathologic Features of Two Patients With Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis Who Maintained Communication Ability for Over 30 Years2018

    • 著者名/発表者名
      Ito Junko、Shimada Tetsuro、Tada Mari、Shimizu Hiroshi、Wakabayashi Masatoshi、Yokoseki Akio、Onodera Osamu、Takahashi Hitoshi、Kakita Akiyoshi
    • 雑誌名

      Journal of Neuropathology & Experimental Neurology

      巻: 77 号: 11 ページ: 981-986

    • DOI

      10.1093/jnen/nly082

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
  • [雑誌論文] Histopathologic features of an autopsied patient with cerebral small vessel disease and a heterozygous HTRA1 mutation2018

    • 著者名/発表者名
      Ito Junko、Nozaki Hiroaki、Toyoshima Yasuko、Abe Takashi、Sato Aki、Hashidate Hideki、Igarashi Shuichi、Onodera Osamu、Takahashi Hitoshi、Kakita Akiyoshi
    • 雑誌名

      Neuropathology

      巻: 38 号: 4 ページ: 428-432

    • DOI

      10.1111/neup.12473

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Frequency and characteristics of the TBK1 gene variants in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis2018

    • 著者名/発表者名
      Tohnai Genki、Nakamura Ryoichi、Sone Jun、Nakatochi Masahiro、Yokoi Daichi、Katsuno Masahisa、Watanabe Hazuki、Watanabe Hirohisa、Ito Mizuki、Li Yuanzhe、Izumi Yuishin、et al. Atsuta Naoki、Sobue Gen
    • 雑誌名

      Neurobiology of Aging

      巻: 64 ページ: 158.e15-158.e19

    • DOI

      10.1016/j.neurobiolaging.2017.12.005

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Robustness and Vulnerability of the Autoregulatory System That Maintains Nuclear TDP-43 Levels: A Trade-off Hypothesis for ALS Pathology Based on in Silico Data2018

    • 著者名/発表者名
      Sugai Akihiro、Kato Taisuke、Koyama Akihide、Koike Yuka、Kasahara Sou、Konno Takuya、Ishihara Tomohiko、Onodera Osamu
    • 雑誌名

      Frontiers in Neuroscience

      巻: 12 ページ: 0-0

    • DOI

      10.3389/fnins.2018.00028

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] CARASIL families from India with 3 novel null mutations in theHTRA1gene2017

    • 著者名/発表者名
      Preethish-Kumar Veeramani、Nozaki Hiroaki、Tiwari Sarbesh、Vengalil Seena、Bhat Maya、Prasad Chandrajit、Onodera Osamu、Uemura Masahiro、Doniparthi Seshagiri、Saini Jitender、Nashi Saraswati、Polavarapu Kiran、Nalini Atchayaram
    • 雑誌名

      Neurology

      巻: 89 号: 23 ページ: 2392-2394

    • DOI

      10.1212/wnl.0000000000004710

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] A CARASIL Patient from Americas with Novel Mutation and Atypical Features: Case Presentation and Literature Review2017

    • 著者名/発表者名
      Ibrahimi Muhammad、Nozaki Hiroaki、Lee Angelica、Onodera Osamu、Reichwein Raymond、Wicklund Matthew、El-Ghanem Mohammad
    • 雑誌名

      Cerebrovascular Diseases

      巻: 44 号: 3-4 ページ: 135-140

    • DOI

      10.1159/000477358

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] Clinicopathological characteristics of patients with amyotrophic lateral sclerosis resulting in a totally locked-in state (communication Stage V).2016

    • 著者名/発表者名
      Hayashi K, Mochizuki Y, Takeuchi R, Shimizu T, Nagao M, Watabe K, Arai N, Oyanagi K, Onodera O, Hayashi M, Takahashi H, Kakita A, Isozaki E.
    • 雑誌名

      Acta Neuropathol Commun

      巻: 4 号: 1 ページ: 107-107

    • DOI

      10.1186/s40478-016-0379-3

    • NAID

      120007113458

    • 関連する報告書
      2016 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Heterogeneity of cerebral TDP-43 pathology in sporadic amyotrophic lateral sclerosis: Evidence for clinico-pathologic subtypes.2016

    • 著者名/発表者名
      Takeuchi R, Tada M, Shiga A, Toyoshima Y, Konno T, Sato T, Nozaki H, Kato T, Horie M, Shimizu H, Takebayashi H, Onodera O, Nishizawa M, Kakita A, Takahashi H.
    • 雑誌名

      Acta Neuropathol Commun

      巻: 4 号: 1 ページ: 61-61

    • DOI

      10.1186/s40478-016-0335-2

    • 関連する報告書
      2016 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] Increased cytoplasmic TARDBP mRNA in affected spinal motor neurons in ALS caused by abnormal autoregulation of TDP-43.2016

    • 著者名/発表者名
      Koyama A, Sugai A, Kato T, Ishihara T, Shiga A, Toyoshima Y, Koyama M, Konno T, Hirokawa S, Yokoseki A, Nishizawa M, Kakita A, Takahashi H, Onodera O.
    • 雑誌名

      Nucleic Acids Res

      巻: 44 号: 12 ページ: 5820-5836

    • DOI

      10.1093/nar/gkw499

    • 関連する報告書
      2016 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] Distinct molecular mechanisms of HTRA1 mutants in manifesting heterozygotes with CARASIL.2016

    • 著者名/発表者名
      Nozaki H, Kato T, Nihonmatsu M, Saito Y, Mizuta I, Noda T, Koike R, Miyazaki K, Kaito M, Ito S, Makino M, Koyama A, Shiga A, Uemura M, Sekine Y, Murakami A, Moritani S, Hara K, Yokoseki A, Kuwano R, Endo N, Momotsu T, Yoshida M, Nishizawa M, Mizuno T, Onodera O
    • 雑誌名

      Neurology

      巻: 86 号: 21 ページ: 1-10

    • DOI

      10.1212/wnl.0000000000002694

    • 関連する報告書
      2016 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
  • [雑誌論文] Pathological and Clinical Spectrum of Progressive Supranuclear Palsy: With Special Reference to Astrocytic Tau Pathology.2016

    • 著者名/発表者名
      Yokoyama Y, Toyoshima Y, Shiga A, Tada M, Kitamura H, Hasegawa K, Onodera O, Ikeuchi T, Someya T, Nishizawa M, Kakita A, Takahashi H.
    • 雑誌名

      Brain Pathol.

      巻: 26 号: 2 ページ: 155-166

    • DOI

      10.1111/bpa.12265

    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Roles of inositol 1,4,5-trisphosphate receptors in spinocerebellar ataxias.2016

    • 著者名/発表者名
      Tada M, Nishizawa M, Onodera O.
    • 雑誌名

      Neurochem Int.

      巻: 94 ページ: 1-8

    • DOI

      10.1016/j.neuint.2016.01.007

    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 査読あり / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] Characteristic features and progression of abnormalities on MRI for CARASIL.2015

    • 著者名/発表者名
      Nozaki H, Sekine Y, Fukutake T, Nishimoto Y, Shimoe Y, Shirata A, Yanagawa S, Hirayama M, Tamura M, Nishizawa M, Onodera O.
    • 雑誌名

      Neurology.

      巻: 85 号: 5 ページ: 459-463

    • DOI

      10.1212/wnl.0000000000001803

    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Redefining cerebellar ataxia in degenerative ataxias: lessons from recent research on cerebellar systems.2015

    • 著者名/発表者名
      Tada M, Nishizawa M, Onodera O
    • 雑誌名

      J Neurol Neurosurg Psychiatry

      巻: - 号: 8 ページ: 922-928

    • DOI

      10.1136/jnnp-2013-307225

    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 査読あり / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] A blinded international study on the reliability of genetic testing for GGGGCC-repeat expansions in C9orf72 reveals marked differences in results among 14 laboratories.2014

    • 著者名/発表者名
      Akimoto C, Volk AE, van Blitterswijk M, Van den Broeck M, Leblond CS, Lumbroso S, Camu W, Neitzel B, Onodera O, et al.
    • 雑誌名

      J Med Genet.

      巻: 51 ページ: 419-424

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Bunina bodies in motor and non-motor neurons revisited: A pathological study of an ALS patient after long-term survival on a respirator.2014

    • 著者名/発表者名
      Kimura T, Jiang H, Konno T, Seto M, Iwanaga K, Tsujihata M, Satoh A, Onodera O, Kakita A, Takahashi H.
    • 雑誌名

      Neuropathology

      巻: なし 号: 4 ページ: 392-397

    • DOI

      10.1111/neup.12105

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] C9ORF72 repeat-associated non-ATG-translated polypeptides are distributed independently of TDP-43 in a Japanese patient with c9ALS2014

    • 著者名/発表者名
      Konno T ほか
    • 雑誌名

      Neuropathol Appl Neurobiol

      巻: 40 号: 6 ページ: 783-788

    • DOI

      10.1111/nan.12157

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [学会発表] Gene therapy for DRPLA model mice by AAV-delivered CRISPR / Cas92019

    • 著者名/発表者名
      加藤泰介 小野寺理ら
    • 学会等名
      Keystone symposia (Genome Engineering: From Mechanisms to Therapies (B4))
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Development of Neurofilament-L high sensitivity assay by proximity-dependent DNA ligation method2018

    • 著者名/発表者名
      笠原壮 小野寺理ら
    • 学会等名
      第59回日本神経学会学術大会
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
  • [学会発表] 成人発症脳症血管病を呈する一卵性双生児に認めたCOL4A1スプライスサイト多型の検討2018

    • 著者名/発表者名
      酒井直子 小野寺理ら
    • 学会等名
      第59回日本神経学会学術大会
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
  • [学会発表] The alternative splicing of TARDBP mRNA is affected by the DNA methylation status of TARDBP gene.2018

    • 著者名/発表者名
      小池 佑佳 小野寺理ら
    • 学会等名
      第59回日本神経学会学術大会
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
  • [学会発表] TARDBP mutations and ALS-related splicing factors that cause disturbances in TDP-43 autoregulation2018

    • 著者名/発表者名
      須貝章弘 小野寺理ら
    • 学会等名
      第59回日本神経学会学術大会
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
  • [学会発表] The decrease of copy number of SMN2 gene in progressive muscular atrophy.2018

    • 著者名/発表者名
      石原 智彦 小野寺理ら
    • 学会等名
      第59回日本神経学会学術大会
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
  • [学会発表] The frequency of mutations in NOTCH3 or HTRA1 gene among _Japanese CSVD patients2018

    • 著者名/発表者名
      野崎洋明 小野寺理ら
    • 学会等名
      第59回日本神経学会学術大会
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
  • [学会発表] The DNA methylation status of TARDBP 3’-UTR affects its alternative splicing.2018

    • 著者名/発表者名
      小池 佑佳 小野寺理ら
    • 学会等名
      Advances in Neurodegenerative Disease Research and Therapy
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] The SMN2 gene copy number states can affect the onset risk and survival time in Japanese ALS.2018

    • 著者名/発表者名
      石原 智彦 小野寺理ら
    • 学会等名
      PACTALS soul 2018
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] 片頭痛を認める遺伝性脳小血管病の臨床的検討2018

    • 著者名/発表者名
      酒井直子 小野寺理ら
    • 学会等名
      第46回頭痛学会総会
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
  • [学会発表] Does the DNA methylation state of the TARDBP 3'-UTR cause sporadic ALS?2018

    • 著者名/発表者名
      小池 佑佳 小野寺理ら
    • 学会等名
      第41回 日本分子生物学会年会
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
  • [学会発表] Efficacy evaluation of nusinersen in an adult spinal muscular atrophy case using peripheral blood mRNA2018

    • 著者名/発表者名
      石原 智彦 小野寺理ら
    • 学会等名
      29th international symposium on ALS/MND
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] TARDBP pre-mRNA with a mutation causes disturbance of TDP-43 autoregulation via altered interaction with ALS-related splicing factors2018

    • 著者名/発表者名
      須貝章弘 小野寺理ら
    • 学会等名
      29th International Symposium on ALS/MND
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Phenotypic suppression of DRPLA model mice using CRISPR / Cas9 system.2018

    • 著者名/発表者名
      加藤泰介 小野寺理ら
    • 学会等名
      Keystone symposia (Advances in Neurodegenerative Disease Research and Therapy (Z3))
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] 遺伝性脳小血管病における微小出血の特徴2018

    • 著者名/発表者名
      上村昌寛, 野崎洋明, 酒井直子先生, 小野寺理
    • 学会等名
      第43回日本脳卒中学会学術集会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] Promoting excellence in ALS registry and research. Hot topics: Molecular mechanism. ALS registry and research in Japan2017

    • 著者名/発表者名
      小野寺理
    • 学会等名
      “PACTALS” and “Brain Protein Aging and Dementia Control” Project Joint Meeting
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会 / 招待講演
  • [学会発表] How are neurovascular units maintained in aging? From a study of HSCVD2017

    • 著者名/発表者名
      小野寺理
    • 学会等名
      Brain Protein Aging and Dementia Control, 2nd International Symposium
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会 / 招待講演
  • [学会発表] 脳小血管病の分子病態:CARASILからのアプローチ2017

    • 著者名/発表者名
      小野寺理
    • 学会等名
      第36回日本認知症学会学術集会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] タンパク質老化に寄与する脳小血管ユニットの異常 -非神経細胞の視点から-2017

    • 著者名/発表者名
      小野寺理
    • 学会等名
      新学術領域研究[グリアアセンブリ][脳タンパク質老化]公開シンポジウム
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] CARASIL:HTRA1活性の低下と脳小血管病2017

    • 著者名/発表者名
      小野寺理
    • 学会等名
      第49回日本動脈硬化学会総会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] 脳小血管の機能と疾病の分子病態2017

    • 著者名/発表者名
      小野寺理
    • 学会等名
      第8回日本脳血管・認知症学会総会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] The SMN2 gene copy number states can affect the onset risk and survival time in Japanese ALS2017

    • 著者名/発表者名
      Ishihara T, Toyoda S, Koyama A, Tada , Atsuta N, Nakamura R, Tohnai G, Sone J, Izumi Y, Kaji R, Morita M, Taniguchi A, Kakita A, Sobue G, Nishizawa M, Onodera O Japanese Consortium for Amyotrophic Lateral Sclerosis Research (JaCALS)
    • 学会等名
      28th international symposium on ALS/MND
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] The alternative splicing of TARDBP mRNA is affected by the methylation status2017

    • 著者名/発表者名
      Yuka Koike, Akihiro Sugai, Akio Yokoseki, Osamu Onodera
    • 学会等名
      28th international symposium on ALS/MND
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] A non-genetically modified iPSC-derived neuron model with an increased expression of intrinsic TDP-432017

    • 著者名/発表者名
      Akihiro Sugai, Genri Tohyama, Taisuke Kato, Tomohiko Ishihara, Osamu Onodera
    • 学会等名
      Amyotrophic lateral sclerosis & Related Motor Neuron Disease (Gordon Research Conference)
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] The alternative splicing of TARDBP mRNA is affected by the ALS10 associated mutations and methylation status2017

    • 著者名/発表者名
      Yuka Koike, Akihiro Sugai, Takuya Konno, Akihide Koyama, Misaki Koyama, Taisuke Kato, Tomohiko Ishihara, Akio Yokoseki, Osamu Onodera
    • 学会等名
      Amyotrophic lateral sclerosis & Related Motor Neuron Disease (Gordon Research Conference)
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Molecular analysis of mutant high-temperature requirement serine protease A1 identified in patients with familial cerebral small vessel disease2017

    • 著者名/発表者名
      Uemura M, Nozaki H, Kato T, Koyama A, Onodera O
    • 学会等名
      Neuroscience 2017
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] The absence of hypertension and the presence of psychiatric symptoms suggest a genetic disorder among patients suspected for hereditary cerebral small vessel disease2017

    • 著者名/発表者名
      Uemura M, Nozaki H, Sakai N, Onodera O
    • 学会等名
      The 8th Korea Joint Stroke Conference
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] The prevalence estimates of HTRA1-associated cerebral small vessel disease2017

    • 著者名/発表者名
      Hiroaki Nozaki, Akihide Koyama, Masahiro Uemura, Taisuke Kato, Osamu Onodera
    • 学会等名
      The 8th Korea-Japan Joint Stroke Conference
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] A NON-GENETICALLY MODIFIED HUMAN NEURONAL MODEL OF ALS WITH AN INCREASED EXPRESSION OF INTRINSIC TDP-432017

    • 著者名/発表者名
      A. Sugai, T. Kato, T. Ishihara, O. Osamu
    • 学会等名
      XXIII World Congress of Neurology
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] The SMN2 gene copy number states can affect the onset risk and survival time in Japanese ALS2017

    • 著者名/発表者名
      Ishihara T, Toyoda S, Koyama A, Tada , Atsuta N, Nakamura R, Tohnai G, Sone J, Izumi Y, Kaji R, Morita M, Taniguchi A, Kakita A, Sobue G, Nishizawa M, Onodera O Japanese Consortium for Amyotrophic Lateral Sclerosis Research (JaCALS)
    • 学会等名
      XXIII World Congress of Neurology
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Molecular analysis of mutant high-temperature requirement serine protease A1 identified in patients with familial cerebral small vessel disease2017

    • 著者名/発表者名
      Uemura M, Nozaki H, Kato T, Koyama A, Onodera O
    • 学会等名
      XXIII World Congress of Neurology
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] “CORRECT” for introducing nucleotide substitution with CRISPR/Cas9 system in MAPT gene2017

    • 著者名/発表者名
      Yuka Koike, Akihide Koyama, Atsushi Shiga, Akio Yokoseki, Osamu Onodera
    • 学会等名
      XXIII World Congress of Neurology
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] The prevalence estimates of HTRA1-associated cerebral small vessel disease2017

    • 著者名/発表者名
      Hiroaki Nozaki, Akihide Koyama, Masahiro Uemura, Taisuke Kato, Osamu Onodera
    • 学会等名
      XXIII World Congress of Neurology
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] <Altered allele-specific gene expression by an ALS-causative TDP-43 mutation2017

    • 著者名/発表者名
      須貝章弘、廣川祥子、小山哲秀、今野卓哉、小野寺理
    • 学会等名
      2017年度生命科学系学会合同年次大会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] Serine protease HTRA1 deficiency induces arteriopathy in cerebral small vessels2017

    • 著者名/発表者名
      Kato T, Sekine Y, Fujita N, Nozaki H, Hirokawa S, Sato T, Onodera O
    • 学会等名
      2017年度生命科学系学会合同年次大会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] 家族性脳小血管病患者で報告された変異型HTRA1蛋白質の機能解析2017

    • 著者名/発表者名
      上村昌寛, 野崎洋明, 加藤泰介, 小山哲秀, 小野寺理
    • 学会等名
      2017年度生命科学系学会合同年次大会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] Distinct mechanisms of HTRA1 mutants in manifesting heterozygotes with CARASIL2017

    • 著者名/発表者名
      野崎 洋明, 加藤 泰介, 水田 依久子, 水野 敏樹, 西澤 正豊,小野寺 理
    • 学会等名
      第114回日本内科学会総会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] CARASIL症候性キャリアの一例2017

    • 著者名/発表者名
      野崎洋明, 伊藤 絢子, 阿部崇, 豊島靖子,佐藤晶, 橋立英樹, 五十嵐修一, 高橋均, 小野寺理, 柿田明美
    • 学会等名
      第36回日本認知症学会学術集会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] Therapeutic strategy utilizing gene editing by CRISPR/Cas9 for polyglutamine disease using DRPLA model2017

    • 著者名/発表者名
      Kato T, Hirokawa S, Fujita N, Sato T, Tsuji S, Onodera O
    • 学会等名
      第40回日本神経科学大会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] セリンプロテアーゼHTRA1の機能欠損は、脳小血管病を引き起こす; Serine protease HTRA1 deficiency induces arteriopathy in cerebral small vessels2017

    • 著者名/発表者名
      Kato T, Sekine Y, Fujita N, Nozaki H, Hirokawa S, Sato T, Onodera O
    • 学会等名
      第40回日本神経科学大会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] Protease activity analysis of mutant high-temperature requirement serine protease A1 identified in patients with familial cerebral small vessel disease2017

    • 著者名/発表者名
      Uemura M, Nozaki H, Kato T, Koyama A, Onodera O
    • 学会等名
      第40回日本神経科学大会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] “CORRECT” for introducing nucleotide substitution with CRISPR/Cas9 system in MAPT gene2017

    • 著者名/発表者名
      Yuka Koike, Akihide Koyama, Atsushi Shiga, Akio Yokoseki, Osamu Onodera
    • 学会等名
      第40回日本神経科学大会.
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] 家族性脳小血管病患者で同定された変異型HTRA1蛋白質のプロテアーゼ活性解析2017

    • 著者名/発表者名
      上村昌寛, 野崎洋明, 加藤泰介, 小山哲秀, 小野寺理
    • 学会等名
      第47回新潟神経学夏季セミナー
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] RVCL関連変異の細胞内局在についての検討.2017

    • 著者名/発表者名
      笠原杏子, 加藤泰介, 野崎洋明, 小山哲秀, 小野寺理.
    • 学会等名
      第36回日本認知症学会学術集会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] A trade-off theory for TDP-43 proteinopathy; a 'robust yet fragile' nature of the autoregulation.2016

    • 著者名/発表者名
      Akihiro Sugai, Osamu Onodera
    • 学会等名
      4th Symposium on RNA Metabolism in Neurological Disease.
    • 発表場所
      San Diego. (USA)
    • 年月日
      2016-11-10
    • 関連する報告書
      2016 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Applying "CORRECT" for introducing a mutation in the MAPT gene.2016

    • 著者名/発表者名
      Yuka Koike, Akihide Koyama, Atsushi Shiga, Akio Yokoseki, Osamu Onodera
    • 学会等名
      4th Symposium on RNA Metabolism in Neurological Disease.
    • 発表場所
      San Diego. (USA)
    • 年月日
      2016-11-10
    • 関連する報告書
      2016 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Analysis of intracellular distribution of TDP-43 mRNA in affected spinal motor neuron with ALS.2016

    • 著者名/発表者名
      Taisuke Kato, Akihide Koyama, Akihiro Sugai, Yasuko Toyoshima, Akiyoshi Kakita, Hitoshi Takahashi, Masatoyo Nishizawa, Osamu Onodera.
    • 学会等名
      Key stone symposium. Common Mechanisms of Neurodegeneration
    • 発表場所
      Keystone, Colorado (USA)
    • 年月日
      2016-06-12
    • 関連する報告書
      2016 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] The expression of Human endogenous retrovirus-K in the neuronal tissues of Japanese ALS patients.2016

    • 著者名/発表者名
      Tomohiko Ishihara, Akihide Koyama, Taisuke Kato, Ryoko Takeuchi, Mari Tada, Akiyoshi Kakita, Osamu Onodera.
    • 学会等名
      Key stone symposium. Common Mechanisms of Neurodegeneration
    • 発表場所
      Keystone, Colorado (USA)
    • 年月日
      2016-06-12
    • 関連する報告書
      2016 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Depletion of TDP-43 induces mitochondrial fragmentation.2015

    • 著者名/発表者名
      Gaku Ito, Akihide Koyama, Atsushi Shiga, Sachiko Hirokawa, Yasuko Toyoshima, Akiyoshi Kakita, Masatoyo Nihizawa, Osamu Onodera.
    • 学会等名
      Neuroscience 2015
    • 発表場所
      Chicago, (USA)
    • 年月日
      2015-10-17
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] he SMN gene copy number states in Japanese ALS patients.2015

    • 著者名/発表者名
      T.Ishihara, S.Toyoda, A.Koyama, R.Nakamura, G. Tohnai, N.Atsuta, G.Sobue, M.Nishizawa, O. Onodera
    • 学会等名
      10th Brain Research Conference: RNA Metabolism in Neurological Disease
    • 発表場所
      Chicago, (USA)
    • 年月日
      2015-10-15
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Detection of CRISPR/Cas9 induced-rare genome editing events by droplet-digital PCR.2015

    • 著者名/発表者名
      Siga A, Onodera O.
    • 学会等名
      10th Brain Research Conference: RNA Metabolism in Neurological Disease
    • 発表場所
      Chicago, (USA)
    • 年月日
      2015-10-15
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] verexpression of intrinsic TDP-43 by disruption of the autoregulation in vivo.2015

    • 著者名/発表者名
      Akihiro Sugai, Taisuke Kato, Masatoyo Nishizawa, Osamu Onodera.
    • 学会等名
      EMBO | EMBL Symposia Mechanisms of Neurodegeneration
    • 発表場所
      Heidelberg, (Germany)
    • 年月日
      2015-06-14
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Droplet digital PCR system fascilitate to clone the genome-edited iPS cells.2015

    • 著者名/発表者名
      Atsushi Shiga, Masatoyo Nishizaw, Osamu Onodera.
    • 学会等名
      Molecular Med Tri-Con 2015
    • 発表場所
      San Francisco CA Mosco center
    • 年月日
      2015-02-16 – 2015-02-18
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] The reduction of minor spliceosome and aberrant splicing in ALS.2014

    • 著者名/発表者名
      T. Ishihara., A. Koyama M., Nishizawa. O. Onodera.
    • 学会等名
      Cell Symposium
    • 発表場所
      Berkeley, CA, USA Claremont Hotel & Spa
    • 年月日
      2014-10-19 – 2014-10-21
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] Endogenous TDP-43 over-expression model with disrupted auto-regulation2014

    • 著者名/発表者名
      3.Akihiro Sugai, Taisuke Kato, Akihide Koyama, Masatoyo Nishizawa, Osamu Onodera
    • 学会等名
      10th Annual Meeting of the Oligonucleotide Therapeutics Society.
    • 発表場所
      Hilton San Diego Resort & Spa, San Diego, California
    • 年月日
      2014-10-12 – 2014-10-15
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] Update in amyotrophic lateral sclerosis2014

    • 著者名/発表者名
      Osamu Onodera, Masatoyo Nishizawa, Hitoshi Takahashi
    • 学会等名
      The XVIII International Congress of Neuropathology.
    • 発表場所
      Rio de Janeiro, Brazil Sheraton Rio Hotel & Resort
    • 年月日
      2014-09-14 – 2014-09-18
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] RNA metabolism and ALS2014

    • 著者名/発表者名
      Osamu Onodera
    • 学会等名
      The 37th Annual Meeting of the Japan Neuroscience Society
    • 発表場所
      横浜 パシフィコ横浜
    • 年月日
      2014-09-11 – 2014-09-13
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 招待講演

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公開日: 2014-11-20   更新日: 2022-02-28  

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