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胎盤性サルファタ-ゼ欠損症の遺伝学的検討並びに診断・治療法の確立

研究課題

研究課題/領域番号 01570940
研究種目

一般研究(C)

配分区分補助金
研究分野 産婦人科学
研究機関昭和大学

研究代表者

矢内原 巧  昭和大学, 医学部, 教授 (70102308)

研究分担者 平戸 久美子  昭和大学, 医学部, 助手 (00102301)
研究期間 (年度) 1989 – 1991
研究課題ステータス 完了 (1991年度)
配分額 *注記
2,200千円 (直接経費: 2,200千円)
1991年度: 600千円 (直接経費: 600千円)
1990年度: 600千円 (直接経費: 600千円)
1989年度: 1,000千円 (直接経費: 1,000千円)
キーワード胎盤性サルフタ-ゼ欠損症 / サルファタ-ゼ / 胎盤 / 白血球 / 魚鱗癬 / エストロゲン排泄 / 胎盤性サルファタ-ゼ欠損症 / 胎盤性サルファタ-ゼ欠損性 / エストロゲン排拙 / エストロゲン排
研究概要

胎盤性sulfatase欠損症(PSD)は胎盤ステロイド産生酵素が欠如する極めて稀な代謝異常である。妊娠中、低estrogen排泄により本PSDを疑ったcaseの胎盤酵素活性測定により本症の確定診断に至る。我々は本科学研究開始当時49例のPSDを経験していたがこの3年間に胎盤sulfatase測定により16例追加し合計65例となった。日本全土に広がるこれら症例に関し主にアンケ-ト方式で分娩様式及び産科的異常の有無、出生児の魚鱗癬発生状況、家族歴等を収集し統計結果を報告書にまとめた。本症例では出生児は全て男児でほとんどに魚鱗癬の発現を認めた。又、陣痛発来不全の頻度が高く帝切率は47.7%、特に初産例でのそれは62.5%の高頻度を示した。本PSD症例では胎盤のみならず白血球中のsulfatase活性にも異常が認められ新たに確信できた症例の母児を中心に本活性を測定した。PSD出生児では白血球中sulfatase活性は感度以下の低値を示し、これは皮膚疾患の劣性遺伝性魚鱗癬患者と同様であった。一方、このPSD母親の活性は正常女子1/2以下の低値を示し、本症キャリア-の診断に本法が有効であることが判明しこれらの結果を論文で報告した。又、これら母児での血清リポ蛋白電気泳動ではPSD児及び劣性遺伝性魚鱗癬患者ではβーバンドの移動度が大きくRf値が正常者と異なった。更に胎盤酵素のsteroid sulfataseをTritonーX100で可溶化し2種のカラムにより分離・精製した。正常胎盤をPBE94及びphenylsepharoseClー4Bカラムで分離した分画から酵素活性は170倍に高まりSDS電気泳動上、単一な蛋白分画が得られた。本分画のDHAーSに対するkm=7.8μMでありHPLCで分析したMW=500ー600kDaでありこの結果を論文にまとめた(印刷中)。現在この純化成分を日本家兎に注射し抗体作成中である。PSD胎盤も同様の可溶化・カラムを施行したが活性は認められず本抗体を用いてPSDキャリヤ-の診断が近い将来可能であり更に検討して行きたい。

報告書

(4件)
  • 1991 実績報告書   研究成果報告書概要
  • 1990 実績報告書
  • 1989 実績報告書
  • 研究成果

    (13件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (13件)

  • [文献書誌] KUMIKO HIRATO AND TAKUMI YANAIHARA: "Serum Steroid Hormone Levels in Neonates Born from the Mother with Placental Sulfatase Deficiency" Endocrinol.Japon.37. 731-739 (1990)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1991 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 鈴木 隆,平戸 久美子,范姜 正仁,斉藤 裕,矢内原 巧,真井 康博,真井 徳幸: "胎盤性Sulfatase欠損症の双胎例" 日産婦関東連合地方部会報. 53. 5-8 (1991)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1991 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] KUMIKO HIRATO,TAKASHI SUZUKI,TAKAAKI HONDO,HIROSHI SAITO,TAKUMI YANAIHARA: "Steroid Sulfatase Activities in Human Leukocytes:Biochemical and Clinical Aspects" Endocrinol.Japon.38. 597-602 (1991)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1991 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] TAKASHI SUZUKI,KUMIKO HIRATO,TAKUMI YANAIHARA,TSUYOKI KADOFUKU,TSUNEO SATO,MINORU HASHINO,NOBORU YANAIHARA: "Purification and properties of steroid sulfatase from human placenta" Endocrinol.Japon.39. (1992)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1991 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kumiko Hirato, et al.: "Serum steroid hormone levels in neonates born from the mother with placental sulfatase deficiency" Endocrinol Jpn. 37 : 5. 739-747 (1990)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1991 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Takashi Suzuki, et al.: "A case of placental sulfatase deficiency with twin pregnancy" Acta Obstet Gynecol Jap of Kanto Area.53. 5-8 (1991)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1991 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kumiko Hirato, et al.: "Steroid sulfatase activities in human leukocytes : Biochemical and clinical aspects" Endocrinol Jpn. 38 : 6. 597-602 (1991)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1991 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Takashi Suzuki, et al.: "Purification and properties of steroid sulfatase from human placenta" Endocrinol Jpn.

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1991 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kumiko Hirato,Takashi Suzuki,Takaaki Hondo,Hiroshi Saito,Takumi Yonaihara: "Steroid Sulfatase activities in haman leukocytes;Biochemical and clinical aspects" Endocrinologia Japonica. 38. 597-602 (1991)

    • 関連する報告書
      1991 実績報告書
  • [文献書誌] Takashi Suzuki,Kumiko Hirato,Takumi Yanaihara,Tsuyoki kadofuku,Tsuneo Sato,Minoru Hoshino,Noboru Yanaihara: "Purification and properties of steroid sulfatase from human placenta" Endocrinologia Japonica. (1992)

    • 関連する報告書
      1991 実績報告書
  • [文献書誌] Kumiko Hirato and Takumi Yanaihara: "Serum steroid hormne levels in neonates born from the mother with placental sulfatase deficiency" Endocriuologica Japon. 37. 731-739 (1990)

    • 関連する報告書
      1990 実績報告書
  • [文献書誌] 鈴木 隆 平戸 久美子 斉藤 裕 矢内原 巧 真井 康博 真井 徳幸: "胎盤性サルファタ-ゼ欠損症の双胎例" 日本産婦人科学会関東連合会誌.

    • 関連する報告書
      1990 実績報告書
  • [文献書誌] 鈴木隆,平戸久美子,斉藤裕,矢内原巧,真井康博,真井徳幸: "胎盤性サルファタ-ゼ欠損症の双胎例" 日産婦関東連合会誌. (1990)

    • 関連する報告書
      1989 実績報告書

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公開日: 1989-04-01   更新日: 2016-04-21  

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