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プロリダーゼ欠損症患者のアイソザイムの欠損と難治性下腿潰瘍の発現機構

研究課題

研究課題/領域番号 03670144
研究種目

一般研究(C)

配分区分補助金
研究分野 病態医化学
研究機関高知医科大学

研究代表者

児玉 裕敬  高知医科大学, 医学部, 教授 (70032886)

研究分担者 菅原 和宣 (管原 和宣)  高知医科大学, 医学部, 教務職員 (60231370)
研究期間 (年度) 1991 – 1992
研究課題ステータス 完了 (1992年度)
配分額 *注記
2,000千円 (直接経費: 2,000千円)
1992年度: 500千円 (直接経費: 500千円)
1991年度: 1,500千円 (直接経費: 1,500千円)
キーワードプロリダーゼ欠損症 / イミノジペプチド / LC / API-MS / 難治性下腿漬瘍 / プロリダ-ゼ欠損 / イミノペプチド / APIーMS
研究概要

我々は1976年に日本では初めてプロリダーゼ欠損症患者を発見し、その尿中には種々のイミノジペプチドが排泄されていることを報告してきた。その後正常人の赤血球中のプロリダーゼにはプロリダーゼIとプロリダーゼIIがあることが明らかになり、欠損症患者では正常人のプロリダーゼIの活性は完全になくなっているが、プロリダーゼIIの活性は正常人の活性と同程度に残存していることが明らかとなった。またPro-Glyを分解するプロリナーゼ活性を正常人及び患者の赤血球を用いて測定すると、プロリダーゼ欠損症患者ではプロリナーゼ活性は正常人のそれよりも高値を示した。この結果はプロリダーゼ欠損症患者ではプロリダーゼIの活性が欠損し、プロリンの供給が少なくなり、それを補うためにプロリナーゼ活性が上昇しているものと考えられる。次にこの患者の尿中には種々のイミノジペプチドが大量に排泄していることが報告されているが、どのようなイミノジペプチドが排泄されているかは明らかでなかった。そこで我々は最近使用されるようになったLC/API-MSを使用して患者尿中イミノジペプチドの定性と定量を行ない、正常人及び患者の母親にはX-hyproのようなhyproを含むジペプチドが排泄されていること、患者では正常人よりも多くのX-hyproが排泄されていることを明らかにした。また患者では臨床症状の重い方がその尿中にイミノジペプチドの排泄量が多いことも明らかとなった。現在LC/API-MSにより患者血清中のイミノジペプチドの定量と、難治性下腿漬瘍との関係を調査中である。また本患者の難治性下腿漬瘍の治療についても研究を続けている。

報告書

(3件)
  • 1992 実績報告書   研究成果報告書概要
  • 1991 実績報告書
  • 研究成果

    (18件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (18件)

  • [文献書誌] Hiroyuki Kodama Kazunori Sugahara et al: "Liquid chromatography-mass spectrometry for the qualitative analyses of iminodipeptides in the urine of patients with prolidase deficiency" J.chromatography. 527. 279-288 (1990)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1992 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Takachi Oono Hiroyuki Kodama et al: "Characterization of fibroblast-drived prolidase The presence of two forms of prolidase" J.Dermatological Science. 1. 319-324 (1990)

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1992 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara Hiroyuki Kodama: "Liquid chromatography-mass spectrometry for simultaneous analysis of imiodipeptides containing an N-terminal or a C-terminal proline" J.chromatography. 565. 408-415 (1991)

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1992 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara Hiroyuki Kodama: "Determination of iminodipeptides containing proline and hydroxyproline in the parient with prolidase deficiency" Eur.J.Clin invest.in press.

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1992 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara Hiroyuki Kodama: "Determination of iminodipeptides in serun of the patient with prolidase deficiency" Clin.Clim.Acta.

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1992 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Hiroyuki Kodama, Kazunori Sugahara: "Liquid chromatography-mass spectrometry for the qualitative analyses of iminodip eptides in the urine of patients with prolidase deficiency" J. Chromatogr.527. 279-288 (1990)

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      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1992 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Takashi Oono, Hiroshi Yasutomi, Toshitaka Ohhashi, Hiroyuki Kodama and Jiro Arata: "Characterization of fibroblast-drived prolidase The presence of two forms of prolidase" J. Dermatological Science. 1. 319-324 (1990)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1992 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara and Hiroyuki Kodama: "Liquid chromatography-mass spectrometry for simultaneous analysis of iminodipeptides containing an N-terminal or a C-terminal ploline" J. Chromatography. 565. 408-415 (1991)

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      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1992 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara and Hiroyuki Kodama: "Determination of iminodipeptides containing proline and hydroxyproline in the patient with prolidase deficiency" Eur.J.Clin invest. (1993)

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      「研究成果報告書概要(欧文)」より
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      1992 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara and Hiroyuki Kodama: "Determination of iminodipeptides in serum of the patient with prolidase deficiency" Clini.Chim Acta. (1993)

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      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1992 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Hiroyuki Kodama Kazunori Sugahara et al: "Liquid chromatography-mass spectrometry for the qualitative analyses of iminodipeptides in the urine of patients with prolidase deficiency" J.chromatography. 527. 279-288 (1990)

    • 関連する報告書
      1992 実績報告書
  • [文献書誌] Takachi Oono Hiroyuki Kodama et al: "Characterization of fibroblast‐drived prolidase The presence of two forms of prolidase" J.Dermatological Science. 1. 319-324 (1990)

    • 関連する報告書
      1992 実績報告書
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara Hiroyuki Kodama: "Liquid chromatography‐mass spectrometry for simultaneous analysis of iminodipeptides containing an N‐terminal or a C‐terminal proline" J.chromatography. 565. 408-415 (1991)

    • 関連する報告書
      1992 実績報告書
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara Hiroyuki Kodama: "Determination of iminodipeptides containing proline and hydroxyproline in the patient with prolidase deficiency" Eur.J.Clin invest.

    • 関連する報告書
      1992 実績報告書
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara Hiroyuki Kodama: "Determination of iminodipeptides in serun of the patient with prolidase deficiency" Clin. Chim. Acta.

    • 関連する報告書
      1992 実績報告書
  • [文献書誌] Takashi Oono,Hiroyuki Kodama et al: "Characterization of fibroblastーderived prolidase" Journal of Dermatolgical Science. 1. 319-324 (1990)

    • 関連する報告書
      1991 実績報告書
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara and Hiroyuki Kodama: "Liquid chromatographyーmass spectrometry for simul taeous analyses of iminodepeptides containing an Nーterminal or a Cーterminal proline" Journal of Chromatography. 565. 408-415 (1991)

    • 関連する報告書
      1991 実績報告書
  • [文献書誌] Kazunori Sugahara and Hiroyuki Kodama: "Determination of iminodipeptides in the urine of patients with prolidase deficiency" J.Clin investigation.

    • 関連する報告書
      1991 実績報告書

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公開日: 1991-04-01   更新日: 2016-04-21  

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