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筋萎縮性側索硬化症の病態生理に関する研究

研究課題

研究課題/領域番号 04404043
研究種目

一般研究(A)

配分区分補助金
研究分野 神経内科学
研究機関京都大学

研究代表者

木村 淳  京都大学, 医学部, 教授 (10204976)

研究分担者 下濱 俊  京都大学, 医学部, 助手 (60235687)
福山 秀直  京都大学, 医学部, 講師 (90181297)
梶 龍兒  京都大学, 医学部, 講師 (00214304)
秋口 一郎  京都大学, 医学部, 助教授 (30115779)
柴崎 浩  京都大学, 医学部, 教授 (30037444)
研究期間 (年度) 1992 – 1994
研究課題ステータス 完了 (1994年度)
配分額 *注記
33,000千円 (直接経費: 33,000千円)
1994年度: 3,000千円 (直接経費: 3,000千円)
1993年度: 4,000千円 (直接経費: 4,000千円)
1992年度: 26,000千円 (直接経費: 26,000千円)
キーワードALS / multifocal motor neuropathy / fascicalation / familial / central motor program / dystonia / K channel / discharge prohability / multitocal motor neuropathy / fasciculation / central motor prosran / MMN / 一側性上肢筋萎縮症 / Fasciculation / 血液神経関門 / ビタミンB_<12> / アクリルアミド / ニューロパチー
研究概要

ALSとその類縁疾患において、その病態の基礎となる中枢運動系の神経生理学的な研究を中心に行なった。ALSの類縁疾患であるMultifocal motor neuropathy(MMN)の患者血清で抗GMI抗体の高値(2400X)を示すものを用いて単一神経においてNaチャンネルブロックによる伝導ブロックを証明した。またALSのfasciculationが大脳磁気刺激により誘発されることをさらに症例を追加して検討した。ALSにおける脊髄運動ニューロンの発火確率を大脳磁気刺激後に調べたところ直接皮質脊髄路由来のprimary peakの著明な増高を認めるものがあり、同神経路の変成過程にglutamateなどによる興奮性神経細胞死が関与している可能性が示唆された。中枢運動系のメカニズムを探る目的でジストニアにおいてCNV(contingent negative variation)を調べた。また脊髄の運動メカニズムを調べる目的で同疾患においてTVR(tonic vibration reflex)を調べた。これらの成果は正常での中枢・脊髄運動系のメカニズムを明らかにすることによりALSの病態生理に寄与するものと考えられる。下濱らは家族性ALS例でのgenemutationについて新しい知見を得た。また高単位ビタミン12がDNAの転写の促進により神経の再生を促すことを見出し、この治療はALS患者へ応用できる可能性がある。

報告書

(3件)
  • 1994 実績報告書   研究成果報告書概要
  • 1993 実績報告書
  • 研究成果

    (25件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (25件)

  • [文献書誌] Kaji R et al: "Tonic vibration veflex and muscle afferent block in writer's cramp" Ann Neurol. in press (1995)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kaji R et al: "Physiological study of cervical dystonia:task specific abnormality in contingcnt ncgative variation" Brain. 118. in press (1995)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Mezaki T et al: "Camparison of therapeatic efficacies of types A and F botulinum toxins for blepharospasm" Neurology. 45. in press (1995)

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Watanabe T et al: "Vitra-high dose methylcobalamin promotes newe regenevation in experimental acrylamide neuropathy" J Neurol Sci. 122. 140-143 (1994)

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kaji R et al: "Anti-GM_2 antibodies and impaired blood-nerve barrier may interfere with remyelination in multifocal motor neuropathy" Muscle Nerve. 17. 108-110 (1994)

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kawamata J er al: "Len 106-Val(CTG-GTC) mutation of superoxide dysmutase in a patient with familial ALS in Japan" Lancet. 343. 1501 (1994)

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kaji R et al.: "Tonic vibration reflex and muscle afferent block in writer's cramp." Ann Neurol. (in press). (1995)

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      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kaji R et al.: "Physiological study of cervical dystonia : task specific abnormality in contingent negative variation." Neurology. 118 (in press). (1995)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Mezaki T et al.: "Comparison of therapeutic efficacies of types A and F botulinum toxins for blepharospasm." Neurology. 45 (in press). (1995)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Watanabe T et al.: "Ultra-high dose methylcobalamin promotes nerve regeneration in experimental acrylamide neruoapthy." J.Neurol.Sci.122. 140-143 (1994)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kaji R et al.: "Anti-GM1 antibodies and impaired blood-nerve barrier may interfere with remylination in multifocal motor neruopathy." Muscle Nerve. 17. 108-110 (1994)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kawamata J et al.: "Len 106-val (CTG-GTC) mutation of superoxide dysmutase in a patient with familial ALS in Japan." Lancet. 343. 1501- (1994)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1994 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Kaji R et al: "Tomnic vibration reflex and muscle afferent block in wvitevs cramp." Ann Neuiol. (in press). (1995)

    • 関連する報告書
      1994 実績報告書
  • [文献書誌] Kaji R et al: "Physiological study of cervical dystonia:task specific abnovmality in contirgant negative variation" Brain. 118(in press). (1995)

    • 関連する報告書
      1994 実績報告書
  • [文献書誌] Mezaki R et al: "Companison of therapeutic efficacies of types A and F botulinum Toxins for blepharospasm" Neurology. 45(in press). (1995)

    • 関連する報告書
      1994 実績報告書
  • [文献書誌] Watanabe T et al: "Ultra-high dose methylcobalamin promotes nerve regeneration in experimental acrylamde neuropathy" J Neurol Sci. 122. 140-143 (1994)

    • 関連する報告書
      1994 実績報告書
  • [文献書誌] Kaji R et al: "Anti-GM_1 antibodies and inpaired blood-nerve bavviar may interfere with remyelination in multifocal motor neuvopathy" Muscle Nevve. 17. 108-110 (1994)

    • 関連する報告書
      1994 実績報告書
  • [文献書誌] Kawamata J et al: "Len 106-Vai(CTG-GTC)mutation of supercxide dysmutase in a patient with familial ALS in Japan" Lancet. 343. 1501 (1994)

    • 関連する報告書
      1994 実績報告書
  • [文献書誌] Kaji R: "Fasciculations evoked by cortical stimulation in amyotrophic lateral sclerosis." Ann Neurol. (in press). (1993)

    • 関連する報告書
      1993 実績報告書
  • [文献書誌] Hamano T: "Lack of prolonged cerebral blood flow change after transcranial magnetic stimulation." Electroenceph Clin Neurophysiol. 89. 207-210 (1993)

    • 関連する報告書
      1993 実績報告書
  • [文献書誌] Kaji R: "Pathological findings at the site of conduction block in multiforcal motor neuropathy." Ann Neurol. 33. 152-158 (1993)

    • 関連する報告書
      1993 実績報告書
  • [文献書誌] Kaji R: "Amyotrophic lateral sclerosis:What makes the direct corticospinal tract so vulnerable?" Muscle Nerve. 16. 872-874 (1993)

    • 関連する報告書
      1993 実績報告書
  • [文献書誌] Kaji R: "Anti-GM_1 Antibodies and Impaired Blood-Nerve Barvier May Interfere with Remyelination in Multifocal Motor Neuropathy." Muscle Nerve. 17. 108-110 (1994)

    • 関連する報告書
      1993 実績報告書
  • [文献書誌] Hamano T: "Vibration-evoked sensory nerve action potentials derived from Paccinian corpuscles" Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 89. 278-286 (1993)

    • 関連する報告書
      1993 実績報告書
  • [文献書誌] Kaji R: "Botulinum and Tetanus Neurotoxins" B.R.Das Gupta;Plenum Press,New York, 798 (1993)

    • 関連する報告書
      1993 実績報告書

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公開日: 1992-04-01   更新日: 2016-04-21  

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