| 研究課題/領域番号 |
05670578
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| 研究種目 |
一般研究(C)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 研究分野 |
神経内科学
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| 研究機関 | 日本大学 |
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研究代表者 |
水谷 智彦 日本大学, 医学部・神経学教室, 助教授 (00166018)
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| 研究分担者 |
垣見 重雄 日本大学, 医学部・第2解剖学教室, 助手 (40060165)
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| 研究期間 (年度) |
1993 – 1994
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| 研究課題ステータス |
完了 (1994年度)
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| 配分額 *注記 |
2,000千円 (直接経費: 2,000千円)
1994年度: 1,000千円 (直接経費: 1,000千円)
1993年度: 1,000千円 (直接経費: 1,000千円)
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| キーワード | ユビキチン / フィラメント様封入体 / 筋萎縮性側索硬化症 / リンパ腫 / skein様封入体 / ユビキチン陽性封入体 / 運動ニューロン疾患 |
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| 研究概要 |
検索対象:筋萎縮性側索硬化症(ALS)23例、ALS以外の神経疾患(non-ALS)31例、非神経疾患のコントロール37例の腰仙髄である。
方法:各症例の腰仙髄より4μmのパラフィン切片を作成し、一次抗体はポリクローナル抗ユビキチン(Ub)抗体(Sigma)を用い、avidin-biotin complex法にて染色した。免疫電顕に関しては、Ub陽性封入体の光顕写真を撮影後、切片のカバーグラスをはずし、電顕用に処理後、検索した。
結果:ALSでは、前角の神経細胞に3種類のUb陽性封入体、即ち、1)繊細な糸状の形態を有するフィラメント様封入体(f-incl)、2)円形封入体ないしdense body(HE染色ではレビー小体様封入体)、3)顆粒状封入体が認められた。F-inclは、23例中19例のALS、31例中1例のnon-ALSにみられたが、コントロール例ではみられなかった。F-inclのみられたnon-ALSの1例は、末梢消神経のリンパ腫浸潤により脊髄前角細胞にcentral chromatolysisのみられた症例であり、f-inclは、ALSの繊細な糸状ものに比べて粗であった。免疫電顕上、ALSにみられた顆粒状封入体はf-inclと同様のフィラメント以外にリポフスチン顆粒を含んでいた。non-ALSにみられたf-inclは、ribosomeを含有していた。なお、ALS例にみられたf-inclの頻度は、non-ALS例およびコントロール例よりも高かった(p<0.01)。
考察と結論:本研究のように、多数のnon-ALS例を検索した報告は稀であるが、我々が検索したUb陽性f-inclの頻度からみても、f-inclはALSに特徴的な異常であり、これはこれまでの報告を裏づけるものであったが、類似した封入体はnon-ALSの1例にもみられたことから、このf-inclに特異的なものではないことが判明した。なお、non-ALSにみられたUb陽性封入体の電顕的検索はこれまでに報告されていないものである。
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