| 研究課題/領域番号 |
05670694
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| 研究種目 |
一般研究(C)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 独協医科大学 |
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研究代表者 |
江口 光興 独協医科大学, 医学部, 助教授 (60020799)
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| 研究期間 (年度) |
1993 – 1994
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| 研究課題ステータス |
完了 (1994年度)
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| 配分額 *注記 |
1,300千円 (直接経費: 1,300千円)
1994年度: 500千円 (直接経費: 500千円)
1993年度: 800千円 (直接経費: 800千円)
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| キーワード | ダウン症候群 / 13トリソミー / 22トリソミー / 顆粒球 / TAM(一過性骨髄異常増殖症) / 急性巨核芽球性白血病 / ペルオキシダーゼ / DNA / 13トリソミ- / 22トリソミ- / ファンコニ-症候群 / MDS(骨髄異形成症候群) / ファンコニ症候群 |
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| 研究概要 |
ダウン症候群に伴うtransient abnormal myelopoiesis(TAM)および急性白血病、13トリソミー、22トリソミーなどの末梢血液、骨髄穿刺液について、電子顕微鏡による微細構造の観察と、DNA<ミエロペルオキシダーゼ、血小板ペルオキシダーゼ、糖化合物などの微細構造上の局在とその変化について研究した。
ダウン症候群のTAMの芽球では、核のDNAの局在は、急性骨髄性白血病や急性巨核球性白血病の芽球に類似していた。芽球の細胞質は血小板ペルオキシダーゼ陽性で巨核球系の特徴をもつが、同時に、顆類球系細胞を思わせるミエロペルオキシターゼ陽性の顆粒、好塩基球様顆粒、フェルチンを含む赤芽球の核粒などもあり、TAMの芽球は多能性幹細胞であることをうかがわせた。また、細胞質内のグリコーゲン粒子は少ないが、ゴルジ装置、GERL(Golgi-emdoplasmic reticulum-granules)は発達がよく、未熟だが蛋白の合成などでは、活動性の高い細胞であると思われた。ダウン症候群に発症する巨核球性白血病の芽球はこのTAMの芽球に類似した特徴を持っており、発声学的に近い位置にあると推察された。
13トーソミーの好中球はミエロペルオキシダーゼ陽性の顆粒が多く、22トリソミーではこの一次顆粒が少ない傾向にあった。また、22トリソミーでは、顆粒球の顆の形態的な成熟と細胞化学的な成熟の間にdiscrepancyがみられた。
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