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Dp71-糖蛋白複合体による脳神経細胞接着能の解析と臨床応用

研究課題

研究課題/領域番号 06272232
研究種目

重点領域研究

配分区分補助金
研究機関帝京大学

研究代表者

清水 輝夫  帝京大学, 医学部, 教授 (00107666)

研究分担者 山田 宏樹  帝京大学, 医学部, 助手 (90260926)
松村 喜一郎  帝京大学, 医学部, 講師 (50260922)
研究期間 (年度) 1994
研究課題ステータス 完了 (1994年度)
配分額 *注記
2,000千円 (直接経費: 2,000千円)
1994年度: 2,000千円 (直接経費: 2,000千円)
キーワードDystroglycan complex / laminin / periphual nerve / Schwann cell
研究概要

DMD遺伝子は複数の産物を産生し,骨格筋心筋では400kDa dystrophinが膜直下に局在.C端側でβdystroglycanと結合し,さらにαdystroglycan(156kDa)を介して細胞外matrixの主要構成要素merosinと結合,細胞内骨格と細胞外基質の間の主要架橋を形成する.このdystroglycan complexにはadhalin(50kDa),35kDa糖蛋白,A3b(-35kDa)のsarcoglycan complexとsyntrophins(59kDa),25kDaとが結合し,巨大なdystorphin-associated(gylco)protein complex(DAGs)を形成する.これに対し,肝,脳,肺では400kDa dystrophinにかわり71kDa(Dp71)が,末梢神経では116kDa(Dp116)が主要発現産物である.本研究はDp71,Dp116の神経系における意義の解明を目的としている.兎,豚の中枢および馬尾神経を免疫組織ならびにimmunoblotで検討.中枢神経に少量のDp71が,末梢神経には骨格筋と同程度のDp116が発現していた.このDp116はSchwann cellの細胞質に瀰慢性に存在し,特に膜直下に偏在していることはなく,myelin層やaxon部分にもなかった.DAGsについてみると,myelin最外層にのみ存在し,しかもsarcoglycan compelxはなく,dystroglycan comlexとsyntrophinsから成り立っていた.また,156kDaではなく120kDaのαdystroglycanを介して細胞外merosinと結合しており,筋における架橋形成とは非常にことなる様相であった。末梢神経の伸張,筋との接合との関連,Dp71の意義をさらに検討する.

報告書

(1件)
  • 1994 実績報告書
  • 研究成果

    (3件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (3件)

  • [文献書誌] Yamada,H.et al: "Dystroglycan is a binding protein of laminin and merosin in peripheral nerve" FEBS Letters. 352. 49-53 (1994)

    • 関連する報告書
      1994 実績報告書
  • [文献書誌] Higuchi,I.et al: "Abnormal Expression of Laminin Suggests Disturbance of Sarcolemma-Extracellular Matrix Interaction in Japanese Patients with Autosomal Recersive Musculai Dystrphy deficient in Adha" J.Clin.Invest.94. 601-604 (1994)

    • 関連する報告書
      1994 実績報告書
  • [文献書誌] Yamada,H.et al: "Abnormal expression of Laminin Subunits in Autosomal Recessive Muscular Dystrophy." Lab.Invest.(in press). (1995)

    • 関連する報告書
      1994 実績報告書

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公開日: 1994-04-01   更新日: 2016-04-21  

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